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百科

小儿进行性骨化性肌炎

儿科综合

Common symptoms

颈部肌肉肿胀变硬、结节、低热

The pathology of disease

骨化性肌炎(myositisossificans)可分3类，即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化，限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎(myositisossificansprogressiva)。本症是以肌肉内异位钙化和骨化为其病变特点;临床特点是指(趾)小畸形以及筋膜，肌腱、韧带、肌膜与骨骼肌间隙组织中的结缔组织的进行性骨化，由于骨骼肌本身基本正常，如用进行性骨化性纤维发育不良(fibrodysplasiaossificansprogressive)一词来描述这种病变，似更确切。

常见症状

颈部肌肉肿胀变硬；结节；低热

发病病因

(一)发病原因病原尚未彻底了解，基本因素是结缔组织某些成分遗传方面的缺陷引起的继发性钙化与骨化，属于显性遗传，曾有报道见于双胞胎。 (二)发病机制早期病变的特点是间质水肿与结缔组织浸润，肌肉纤维处于继发性萎缩和退行性变，到了后期，受侵犯的中胚层组织发生钙化和骨化。病变可分4层： 1.中心部：分化不良区，此区细胞丰富，细胞的大小，形状不一，并有丝状核分裂现象(此区细胞学很难与肉瘤鉴别)。 2.邻近中心部：邻近中心部的骨样组织与疏松的细胞间质排列良好。 3.外围区：成骨细胞和纤维组织构成小梁，形成新骨。 4.最外层：有由纤维组织包裹，分界清晰的骨结构，分层现象具有良性病变的特征，病变的最内层分化不良，越向外越成熟，直到最外层的正常骨组织，骨组织越成熟，波及的范围越小。

治疗方式

支持治疗、康复治疗

预防措施

本病属于显性遗传疾病，因此预防显性遗传疾病见如下几方面： 1、婚前健康检查：已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是，避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。 2、孕前遗传咨询：男女双方或一方，如果亲属中有遗传病患者，担心婚后是否会生出同样遗传病患儿，应咨询他们能否结婚，如果结婚后果是否很严重;双方中一方患有某种疾病，但不知是否遗传病，可否结婚，传给后代的机会如何?医生会对此作出明确的诊断，并且告知合理的处理方法。 3、产前筛查避免患儿出生：产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病，其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行，抽孕妇的外周血2-3毫升检查，如果发现高危可能性(高危因素超过1/270)，则需进一步抽羊水培养，确诊。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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