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小儿维生素E缺乏病

小儿内科

Common symptoms

衰弱、硬肿症、共济失调、上睑下垂、腱反射消失、构音障碍、维生素E缺乏、眼肌麻痹、内脏出血

The pathology of disease

近年来重点研究维生素E的抗氧化性能,证明维生素E可维持正常的生殖能力和肌肉正常代谢,维持中枢神经和视网膜等组织免受氧化损伤,维持血管系统的完整,由于维生素E缺乏引起生殖障碍,肌肉、肝脏,骨髓和脑功能异常,溶血以及渗出性素质等综合病征为维生素E缺乏症(deficiencyofvitaminE)。

常见症状

衰弱;硬肿症;共济失调;上睑下垂;腱反射消失;构音障碍;维生素E缺乏;眼肌麻痹;内脏出血

发病病因

(一)发病原因 维生素E在自然界中普遍存在,故人类由于维生素E摄入量不足而产生缺乏症者少见,维生素E为脂溶性,当小儿肠道对膳食脂肪的吸收发生障碍时,易致维生素E吸收不良,继而发生缺乏和不足。出生时体内维生素E水平低,因为新生儿体内维生素E基本上是孕末2个月从母体获得,故早产儿体内维生素E的贮留低于正常新生儿,极低体重的早产儿对脂肪及脂溶性维生素吸收较差,维生素E更易缺乏。 母乳中维生素E的含量与不饱和脂肪酸量的比例适宜,其比例系数在0.5左右,配方奶中如多不饱和脂肪酸含量过高,当比例系数小于0.4时,临床上出现维生素E缺乏症状,所以,人工喂养儿更易出现维生素E缺乏。 在胆汁流出受到障碍或肠内脂蛋白合成有缺陷时,可能发生严重的维生素E吸收不良,患胆道闭锁,胆汁郁积性肝病的患儿,在婴儿期可发生重度维生素E缺乏。患地中海贫血,镰状细胞性贫血及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏等疾病时,由于红细胞破裂或缺乏其他抗氧化途径而可能引起维生素E利用过度,而导致缺乏。早产儿铁剂摄入量过大,则相应得对维生素E的需要量加大,以保护细胞膜的类脂质免于氧化,如过早使用铁剂治疗早产儿贫血,则破坏胃肠道中的维生素E,阻止其吸收,加重其缺乏。 (二)发病机制 维生素E溶于脂肪及脂溶剂,维生素E是所有具有α-生育酚生物活性的色酮衍生物的统称,是具有1个色满环,1个类异戊二烯侧链,α-生育酚生物活力的一类化合物的通称,维生素E族包括α-,β-,γ-和δ-生育酚,这在一定程度上随色满环的甲基化而变化,其中以α-生育酚的活性最高,各种生育酚都可被氧化成生育酚自由基,生育醌及生育氢醌,这种氧化可因光照射,热,碱,以及一些微量元素如铁和铜的存在而加速,各种生育酚在酸性环境比碱性环境下稳定,在无氧的条件下,它们对热与光以及碱性环境相对较稳定,有氧条件下,游离酚羟基的酯是稳定的。 生育酚起到类似抗氧化剂的作用,阻止细胞膜上多不饱和脂肪酸的脂质过氧化反应,可保护机体免遭自由基氧化损伤,α-生育酚的抗氧化活力与含硒的谷胱甘肽过氧化物酶相仿,人血浆生育酚水平随着总血浆脂质水平而变化,这就影响了血浆和脂肪组织的划分,正常血浆α-生育酚水平为11.6~23.2祄ol/L,维生素E主要储存于脂肪组织(150礸/g组织),肝脏(13礸/g组织)及肌肉(19礸/g组织)中,在各种组织器官中,以肾上腺(132礸/g组织),脑下垂体(40礸/g组织),睾丸(40礸/g组织)以及血小板(30礸/g组织)中的浓度最高,红细胞膜中α-生育酚含量较高,其浓度与血浆水平处于平衡状态,当血浆维生素E低于正常水平,易发生红细胞膜的破裂而导致溶血,维生素E在血液中分布于各种脂蛋白中,小儿与成人不同,如果膳食中维生素E缺乏,血浆浓度会迅速下降。 维生素E与硒,维生素C,β-胡萝卜素有抗氧化的协同互补作用,动物实验发现维生素E是维持骨骼肌,心肌,平滑肌及外周血管系统的结构和功能所必需的维生素,与细胞膜功能有密切关系;维生素E对保持正常的免疫功能是必需的;维生素E还有抑制血小板在血管表面凝集和保护血管内皮的作用,因而被认为有预防动脉粥样硬化和心血管疾病的作用,维生素E确能阻止不饱和脂肪酸的分解,降低血脂,增加血管壁的弹性,这无疑将降低动脉硬化和冠心病的发生率,从而延缓人体老化,早产婴儿若饮食中含不饱和脂肪酸较多时,维生素E的需要量相对地增加。 维生素E有保护神经系统免受氧化损伤的作用,儿童发育过程中的神经系统对缺乏尤为敏感,缺乏维生素E可发生神经方面的症状,主要影响脊索的后柱,第三和第四脑神经核,周围神经的大髓鞘轴突管,脑干的细长核和楔形叶,以及肌肉和视网膜。 维生素E缺乏可引起生殖障碍;肌肉,肝脏,骨髓和脑功能异常;红细胞溶血;胚胎发生缺陷;以及渗出性素质,这是一种毛细血管渗透性障碍,可以产生骨骼肌萎缩,或伴有心肌病损。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

不同生理时期对维生素E的需要量不同。妊娠期间维生素E需要量增加,以满足胎儿生长发育的需要。维生素E可通过乳汁分泌,成熟母乳中维生素E含量在4mg/L左右,因此乳母应增加摄入量,以弥补乳汁中的丢失。对婴儿来说,推荐的维生素E摄入量是以母乳的提供量为基础的(大约2mg/d)。从人体衰老与氧自由基损伤的角度考虑,增加维生素E的摄入量是有必要的。 1、平衡膳食 平衡膳食是预防营养缺乏病最好的方法。维生素E只能在植物中合成。植物的叶子和其他绿色部分均含有维生素E。绿色植物中的维生素E含量高于黄色植物。麦胚、向日葵及其油富含RRR-α-生育酚,而玉米和大豆中主要含γ-生育酚。 2、补充维生素E 1)正常需要量:每天维生素E生理需要量儿童为3~8mg,少年与成年人为10mg,孕妇、乳母与老人为12mg。对婴儿来说,每天推荐的维生素E适宜摄入量以母乳的提供量为基础,大约2mg/d。膳食维生素E参考摄入量,中国营养学会在2000年中国居民膳食营养素参考摄入量中,制订了各年龄组维生素E的适宜摄入量(AI),成年男女α-生育酚为14mg/d、可耐受最高摄入量(UL)α-生育酚为800mg/d。维生素E在小肠吸收。维生素E补充剂在餐后服用,有助于吸收。 2)非母乳喂养儿:对非母乳喂养儿,投服维生素E 0.5~1.5mg/d,以预防缺乏。 3)早产儿:体重低于1500g的早产儿和脂肪吸收不良的病儿,最好用水溶性维生素E 5mg/d,以预防缺乏。 4)维生素E吸收和转运缺陷:对维生素E吸收和转运缺陷的患儿给予更大的剂量,每天30mg/kg,口服,对治疗无β脂蛋白血症早期神经病或克服吸收和转运缺陷是需要的,这些治疗能缓解症状并能防止神经病的后遗症。 美国建议成年人维生素E(mg)与PUFA(g)的比值为0.4∶1~0.6∶1。其他如含硫氨基酸、铜、锌、镁、维生素B2缺乏也可增加维生素E需要量。硒有节约维生素E的作用,增加硒的摄入量可减少维生素E的需要量。

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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。