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病毒感染性口炎中疱疹性口炎,是由疱疹病毒感染引起的口腔黏膜疾病,也可能单独发生在唇及口周皮肤。有自限性。
儿科综合丙酸血症(propionicacidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致,为常染色体隐性遗传,以反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平
小儿内科变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征,Wissler综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热,皮疹、关节痛、白细胞增多,血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。很多人考虑本
小儿内科变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathictorsionmyodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或
小儿内科便秘(constipation)常由于排便规律改变所致,指大便干燥、坚硬,秘结不通,排便时间间隔较久(>2天),或虽有便意而排不出大便。
小儿内科小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷,但无症状,近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常,随着进奶以后,一般在3~6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显。该病已作为
小儿内科贲门失弛缓症(esophagealachalasia)又称贲门痉挛、是由于食管贲门部的神经节细胞先天发育异常、变性、退行性变等各种原因,导致贲门平滑肌功能障碍,食管下段括约肌弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留于食管内,而致食管下段扩张,并引起
儿科综合豹皮综合征(Leopardsyndrome)也称多发性黑痣综合征,弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病,Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等,为一常染色体显性遗传性疾病,主要特点为多发性黑痣、心电图异常,先天性心血管异常
小儿内科膀胱-输尿管反流综合征(vsipoueteralrefluxsyndrome,VUR)又名IonesWilliams综合征,系由许多原因引起的尿液由膀胱向输尿管甚至肾盂逆流,并造成上行性尿路感染的综合征。
小儿内科半乳糖血症系半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶(galactose-1-phosphateuridyltransferase,Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病。半乳糖分解代谢中的这3种酶(激酶、转移酶和异构酶)的先天性缺陷临床
小儿内科白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。
小儿内科LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。
小儿内科白塞病亦称贝赫切特病(Behcetsdisease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年,以口腔溃疡,外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。
小儿内科小儿巴特综合征又称Bartter-Gietlman综合征、Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥
小儿内科小儿巴德-吉亚利综合征,也名布-加综合征(Budd-Chiarisyndrome)。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成
儿科综合爱德华兹综合征即18-三体综合征(trisomy18syndrome)是1960年由Edwards等人发现的,又称Edwards综合征,患者成活率极低,存活2年的病例罕见,患儿有突出的枕骨、低位畸形耳、小眼,先天性心脏病等外表和内脏畸形。
小儿内科埃莱尔-当洛综合征又称皮肤弹力过度症,先天性结缔组织发育不良综合征、爱-唐综合征(Ehlers-Danlossyndrome)、Danlos综合征,Sack综合征、Sack-Barabas综合征、VanMeekeventⅠ型综合征,伸展-血
小儿内科阿托品和东莨菪碱含阿托品类生物碱的植物有曼陀罗、白曼陀罗(洋金花)、莨菪子(天仙子)、山莨菪等;阿托品的合成代替品有后马托品、胃复康(贝那替秦)、山莨菪碱(654-2)、安坦(苯海索)等。毒性作用是阻断乙酰胆碱受体造成的一系列反应,对中枢神
小儿内科α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsindeficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病,常有家族发病史。
小儿内科严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常,如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万~10万个活产婴儿中
小儿内科
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