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百科

进行性脊髓性肌萎缩症

神经内科

Common symptoms

脊髓性肌萎缩、肌束震颤、肌张力减低、肌肉萎缩

The pathology of disease

本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”，“猿手”畸形，系衣服扣，拣小物件及写字困难，以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢，也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。

常见症状

脊髓性肌萎缩；肌束震颤；肌张力减低；肌肉萎缩

发病病因

确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。

治疗方式

康复治疗、支持性治疗、药物治疗

预防措施

专业指导本病的预防措施主要有以下几点： 1、保持乐观愉快的情绪，较强烈的长期或反复精神紧张，焦虑，烦燥，悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。 2、合理调配饮食结构，肌萎缩患者需要高蛋白，高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力，增长肌肉，早期采用高蛋白，富含维生素，磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药，苡米，莲子心，陈皮，太子参，百合等，禁食辛辣食物，戒除烟，酒，中晚期患者，以高蛋白，高营养，富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。 3、劳逸结合，忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复，肌细胞的再生和修复。 4、严格预防感冒，胃肠炎，肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力，肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。 5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重，肌力下降，病情反复或加重，肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

就诊科室

建议前往神经内科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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