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百科

小儿肺泡性蛋白沉积症

儿科综合

Common symptoms

无力、胸痛、体重减轻、呼吸困难、咯血、食欲减退、胸膜摩擦音、发绀、继发感染、啰音

The pathology of disease

肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病，又称肺泡磷脂沉着症(pulmonaryalveolarphospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

常见症状

无力；胸痛；体重减轻；呼吸困难；咯血；食欲减退；胸膜摩擦音；发绀；继发感染；啰音

发病病因

(一)发病原因病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效，而本症则无效，一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关，有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷，年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A，B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。 (二)发病机制可能的发病机制有： 1.正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括磷脂和板层小体)。 2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。 3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。 4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。 5.肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏，患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加，肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成，动物试验提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关，有的患儿伴胸腺淋巴发育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌及细菌感染;与遗传因素有关;部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关。

治疗方式

药物治疗、支持治疗、对症治疗

预防措施

注意预防反复发生的感染，因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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