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百科

小儿神经皮肤综合征

儿科综合

Common symptoms

智能减退、面部血管纤维瘤、衣玉品、癫痫和癫痫样发作

The pathology of disease

神经皮肤综合征(neurocutaneoussyndrome)是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层,受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样,目前该综合征可分40余种。

常见症状

智能减退;面部血管纤维瘤;衣玉品;癫痫和癫痫样发作

发病病因

神经皮肤综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关,因为神经纤维瘤来自外胚层。 发病机制 在胚胎发育早期,胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚,形成神经板,胚胎第2周时,神经板的两侧向背侧隆起,形成神经嵴,而中间凹陷形成神经管,神经管以后发育成脑,脊髓等神经组织,胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织,在妊娠早期,细胞增殖衍化活跃期,外胚层出现某些异常,以致出生后神经皮肤表现出病变。

治疗方式

对症治、支持治疗、康复治疗

预防措施

病因不清,目前尚无系统预防措施。

就诊科室

建议前往儿科综合就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。