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心力衰竭、呼吸衰竭、呼吸困难、PAS染色阳性、食欲减退、杵状指(趾)、肺纤维化、发绀、啰音
脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia简称DIP或D.histocyticI.P),又称脱屑性间质性肺炎,特发性肺间质纤维化,特发性间质性肺炎。小儿较成人少见,可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者,男女均可发病。
心力衰竭;呼吸衰竭;呼吸困难;PAS染色阳性;食欲减退;杵状指(趾);肺纤维化;发绀;啰音
(一)发病原因 病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚,因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病,免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关,还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后,曾有伴发先天性风疹的报道,有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿,有时无任何明显诱因。 (二)发病机制 本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形,卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞,在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色,不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡,肺泡壁增厚,毛细血管扩张,充血和水肿,并有单核细胞,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。
药物治疗、支持性治疗
目前尚无有效的预防方法,及时发现及时治疗更好。
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