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Classroom classification

百科

小儿紫斑湿疹综合征

儿科综合

Common symptoms

出血倾向、嗜酸性粒细胞增多、瘀斑、胃肠道出血、血小板减少、角膜炎、反复感染、鼻出血

The pathology of disease

紫斑湿疹综合征(Aldrichsyndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征，Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征，Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiencywitheczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染，血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。

常见症状

出血倾向；嗜酸性粒细胞增多；瘀斑；胃肠道出血；血小板减少；角膜炎；反复感染；鼻出血

发病病因

(一)发病原因本病征属性联隐性遗传的家族性疾病，由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。 (二)发病机制其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易反复感染，同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。血小板则可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而骨髓巨核细胞的数目正常或增高，近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少，贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。

治疗方式

药物治疗、支持治疗、手术治疗

预防措施

1.寻找并去除发病原因。 2.喂养和饮食 (1)母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加，如鸡蛋、鱼、虾类，一般宝宝从4个月开始逐渐添加，而有湿疹的宝宝，建议晚1～2个月添加，且添加的速度要慢。宝宝的饮食尽可能是新鲜的，避免让宝宝吃含气、含色素、含防腐剂或稳定剂、含膨化剂等的加工食品。 (2) 如果已经发现某种食物因食用出现湿疹，则应尽量避免再次进食这些食物。 (3) 有牛奶过敏的宝宝，可用豆浆、羊奶等代替牛奶喂养。 (4) 对鸡蛋过敏的宝宝可单吃蛋黄。 (5)人工喂养的宝宝患湿疹，可以把牛奶煮沸几分钟以降低过敏性。 (6)宝宝食物以清淡饮食为好，应该少些盐份，以免体内积液太多而易发湿疹。 3.衣物方面贴身衣服可选用棉质材料，所有衣领最好是棉质的，衣着应较宽松、轻软。床上被褥最好是棉质的，衣物、枕头、被褥等要经常更换，保持干爽。日常生活护理方面要避免过热和出汗。并让宝宝避免接触羽毛、兽毛、花粉、化纤等过敏物质。衣被不宜用丝、毛及化纤等制品。 4.洗浴护肤方面以温水洗浴最好，避免用去脂强的碱性洗浴用品，选择偏酸性的洗浴用品。护肤用品选择低敏或抗敏制剂护肤，并且最好进行皮肤敏感性测定，以了解皮肤对所用护肤用品的反应情况，及时预防过敏的发生。 5.环境方面室温不宜过高，否则会使湿疹痒感加重。环境中要最大限度的减少过敏原，以降低刺激引起的过敏反应。 6.保持宝宝大便通畅，睡眠充足。

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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