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Classroom classification

百科

播散性黄瘤伴尿崩症

皮肤科

Common symptoms

丘疹、结节、尿崩

The pathology of disease

播散性黄瘤伴尿崩症(xanthomadisseminatumwithdiabetesinsipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年，男女之比为2∶1，遗传方式不明。

常见症状

丘疹；结节；尿崩

发病病因

(一)发病原因本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生，约50%病例伴发尿崩症。 (二)发病机制尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致，一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生，目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒，S-100和OKT6抗体染色呈阴性，很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

散性黄瘤伴尿崩症日常预防本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)，发生约50%病例伴发尿崩症。

就诊科室

建议前往皮肤科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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皮肤科Overview of the Western Medical Room