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黏液分泌亢进、腹围增大、肠鸣、呼吸困难、腹水、腹痛、肝脏肿大
腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。
黏液分泌亢进;腹围增大;肠鸣;呼吸困难;腹水;腹痛;肝脏肿大
腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于本病系卵巢黏液性囊肿,卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成,当黏液样物流出时,常含上皮细胞,一同进入腹腔,一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜,而引起炎性反应,另一方面,继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液,造成胶质状腹水,称为“胶腹”,亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成,据统计瘤细胞约45%源于卵巢,29%源于阑尾,26%来源不定,而1%~2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤,卵巢纤维瘤,子宫癌,肠黏液腺癌,脐尿管囊肿腺癌,小肠系膜波浪囊肿,胆总管黏液腺癌,胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极其罕见。 阑尾黏液囊肿,卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂,使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮,散布于腹腔中,黏着于壁层,大网膜及肠壁的浆膜面,被腹膜的结缔组织所包裹,形成大小不等的囊泡状,囊泡壁由很薄的结缔组织组成,囊泡内充满许多淡黄色,半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞,有时只有黏液而上皮细胞缺如,囊泡可在局部浸润蔓延。 黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连,肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻,因而预后较差。大网膜常融合成片块状或饼状,又有“网膜饼”之称,这些囊泡可自腹膜剥落下来,游离于腹水内,镜检下,囊泡壁由菲薄的纤维组织构成,囊泡内充满半透明状的黏液性物质,其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞,有的则无被覆上皮,通常皆为良性,但偶尔也有恶性者。 在肝下间隙,回盲部或盆腔等间隙,常可见到数厘米到数十厘米大小的包块,这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。 肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长,散在分布于疏松结缔组织中,周围有大小不一的黏液池,黏液池中有少数排列整齐,分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构,尽管所见到的肿瘤为良性,但它能发生局部浸润和蔓延,而影响周围的重要结构。
手术治疗、药物治疗、支持治疗
注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
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