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小儿肝肿瘤

肿瘤内科

Common symptoms

血小板增多、心力衰竭、呼吸困难、骨质疏松、腹水、甲胎蛋白增高、肝区血管杂音、肝肿大

The pathology of disease

与成人相同,小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%~5%,其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellularcarcinoma),良性肿瘤主要是血管瘤,错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见,几乎都发生于5岁前小儿,约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见,尤以肝细胞癌,男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10~14岁。与肾母细胞瘤相似,先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤,肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道,肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。  

常见症状

血小板增多;心力衰竭;呼吸困难;骨质疏松;腹水;甲胎蛋白增高;肝区血管杂音;肝肿大

发病病因

(一)发病原因 肝癌的病因,经过许多研究,虽有一定认识,但其原因迄今尚未明了,目前研究认为致病因素: 1.肝硬化 肝细胞肝癌的患者约80%合并有肝炎肝硬化,而且多数病人是大结节性肝硬化,这可能由于肝细胞变性坏死,间质结缔组织增生,纤维间隔形成,残留肝细胞结节性再生,形成小叶,在反复增生过程中肝细胞可发生变异最终导致癌变。 2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切,HbsAg阳性的病人,肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病,丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。 3.含有黄曲霉素的食物被摄取后,经消化道吸收,到达肝脏,引起肝细胞变性坏死,继而增生癌变。 4.化学致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。 5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关,尤其是和细胞免疫功能低下有着密切的关系。 (二)发病机制 肝母细胞瘤多为单病灶,位于肝右叶,可有或无包膜,切面灰白至棕色,有出血,骨化及坏死区,1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型:上皮型和上皮-间叶型,纯上皮型肿瘤呈结节状,切面均匀一致,由两类细胞组成,其一为胎儿型细胞,形似胎肝细胞,常排列成两个细胞厚的不规则肝板,细胞大小不一,但常小于正常的肝细胞,胞浆嗜酸性,含糖原,核圆形或椭圆形,嗜碱性,有少数核分裂象,其二为胚胎型细胞,分化稍差,排列成束状,细胞小而染色深,胞浆少,含少量或不含糖原,核染色深,常见核分裂象,混合型肿瘤切面由胶原纤维分隔呈分叶状,可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区,由网状纤维支持,原始间叶细胞为长梭形,胞浆少,可见骨样组织,近年,CCSG(Children’s Cancer Study Group),SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型,胚胎型,粗梁型和小细胞未分化型(间变型),肝细胞癌含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆,细胞形成肝索结构,周围被血管窦包绕,两种肿瘤均可见髓外红细胞增生灶,也多侵犯肝右叶,约半数病人肿瘤侵及右及左叶或为多中心性,最常转移到肺,腹腔内局部扩散也不少见,较少见的是转移到中枢神经系统。

治疗方式

手术治疗、介入治疗、药物治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有的肝实质病变,如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多,应积极防治。

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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。