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淋巴结肿大、脓性分泌物、流鼻涕、鼻塞、面部浮肿、反复感染、鼻出血
原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型,鼻咽NH辊韦氏环以外最常见的结外NHL,占全部恶性淋巴瘤的2-10%,WHO分类中命名为鼻这腔、鼻型、NK/T细胞淋巴瘤,]原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。
淋巴结肿大;脓性分泌物;流鼻涕;鼻塞;面部浮肿;反复感染;鼻出血
(一)发病原因 鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关,约80-100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。 (二)发病机制 原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞,T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见,1998年香港的一组报道,113例患者中T/NK细胞占45.1%,T细胞占21.3%,B细胞占33.6%,T/NK细胞与其他两型组织学有所区别,早期病灶表现为不典型细胞散在,不均一分布,肿瘤为多形性中,大细胞,常有显著的细胞核,大细胞核仁明显,可见吞噬细胞,呈血管中心性生长,可见血管浸润和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状,小片状坏死,退变细胞常见,肿瘤性淋巴细胞难以辨认,免疫组化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α,β,γ,δ蛋白常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。
药物治疗、放射治疗、支持治疗
预防病毒感染。非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关,这种病毒为逆转录病毒,与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一,这与每年病例的增加有一定关系。
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