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J84.002

肺泡微结石症

呼吸内科

Common symptoms

肺部感染、呼吸困难、咯血、脓痰、气短、呼吸音低、胸闷、发绀、啰音

The pathology of disease

肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙,磷盐为主的微小结石。

常见症状

肺部感染;呼吸困难;咯血;脓痰;气短;呼吸音低;胸闷;发绀;啰音

发病病因

本病病因不明。 患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒。 根据分子遗传学理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关,任何代谢过程都是生化过程,生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积,可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。 本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。 发病机制 本病主要侵犯肺脏,镜检:肺脏变硬,呈实体状,重量增加,有的达4000克,从胸腔取出肺脏不萎陷,放入水中则下沉,切开肺脏,有沙粒摩擦感,露出弥漫分布的细沙粒结石,沙粒结石以双肺底部较多,但严重者80%肺泡内都有这样的结石,镜下检查:微结石的直径0.02~3mm,30%~80%的肺泡内含有洋葱皮样物体,大部分呈致密性钙化,单个结石呈圆形同心板状结构,用SE或PAS染色,中央部染色较深暗,结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐,结石之间有纤维索条状组织间隔,结石周围可见巨噬细胞浸润,早期一般无炎症反应,晚期则可见不同程度的白细胞浸润,部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

要避免或减少粉尘,烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,以免加重肺部损害,要预防和及时治疗感冒,下呼吸道和肺部感染,缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

就诊科室

建议前往呼吸内科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。