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百科

Turcot综合征

消化内科

Common symptoms

息肉、腹部不适、腹泻、便血、腹痛、头晕、恶心、消瘦

The pathology of disease

家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征,临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。

常见症状

息肉;腹部不适;腹泻;便血;腹痛;头晕;恶心;消瘦

发病病因

本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤,在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢神经系统肿瘤,如胶质细胞瘤,髓母细胞瘤等,另外还可有其它部位并发的肿瘤,如甲状腺瘤,十二指肠,小肠腺瘤,错构瘤,类癌等,本病发生恶变的可能性很大。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病,本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。

就诊科室

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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。