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反复呕血
迪厄拉富瓦病(Dieulafoy’sdisease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoy’slesion),是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一,可以发生在胃肠道的任何部位,以近端胃最多见。
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(一)发病原因 迪厄拉富瓦病的发病机制尚不完全清楚,过去曾将迪厄拉富瓦病归为胃动脉瘤,认为出血是由于动脉瘤的扩张,破裂所致,但近来病理检查发现迪厄拉富瓦病的血管有内膜,中层和外膜,排除了动脉瘤的可能,也曾认为迪厄拉富瓦病是先天性动静脉畸形,但研究中未发现动静脉畸形的存在,正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉,进入胃壁后分支逐渐变细,最终在胃黏膜形成毛细血管系统,但迪厄拉富瓦病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径,因而称为恒径动脉,一般认为恒径动脉是先天性发育异常,恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系,正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动,而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纤维束将动脉和黏膜固定,形成特定的黏膜易损区,Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致,黏膜易损区在外界因素刺激下,发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂;随着年龄增大,动脉管径扩张,黏膜萎缩,这种薄弱的环境更易受到损害,因此,迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成,多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂,如大量饮酒,吸烟,胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂;胃蠕动时恒径动脉受压,拉长,蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂,恒径动脉并不是突然腐蚀破裂,而是由于管壁逐渐变薄,扩张而致破裂,破裂前常有血栓形成,有些研究发现,迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的动脉硬化,血管的硬化更易发生破裂,这种现象可以解释迪厄拉富瓦病的发病年龄偏大。 (二)发病机制 迪厄拉富瓦病的组织病理具有两个典型特征:病灶小,多呈2~5mm卵圆形浅表性糜烂,可深达黏膜肌层,在黏膜灶的中央可见直径1~3mm动脉突出于黏膜缺损的部位,表面可有血栓附着,病灶周围黏膜无炎症改变,由于病灶小,内镜检查时易于忽视;位置特殊,迪厄拉富瓦病灶常位于胃贲门部小弯侧,Zanten报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm内,81%的病灶位于胃小弯侧,亦有极少数病灶位于十二指肠,空肠和结,直肠。 迪厄拉富瓦病的病灶在显微镜下的病理特征是: 1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。 2.在缺损的基底部有较大的动脉,动脉壁增厚;黏膜肌层有扭曲,增生的动脉。 3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。 高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应,管腔内纤维血栓形成,动脉管壁黏膜下纤维沉着,胃黏膜肌层增厚,病灶周围黏膜无炎症反应,采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解,动脉壁无瘤样扩张,亦无动脉炎的存在,Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血动脉与正常动脉的组织病理区别,发现迪厄拉富瓦病出血动脉有正常的组织结构,即由黏膜,肌层和外膜构成,黏膜下动脉管径正常,血管的增粗主要表现在黏膜肌层,动脉通过Wanken弹力纤维固定于黏膜,动脉裂口处有黏膜缺损,伴随的静脉亦有破裂。
药物治疗、康复治疗
迪厄拉富瓦病日常预防 预防:早发现,早期诊断并给予有效治疗至关重要。 保健品查询 Breakline 迪厄拉富瓦病中医治疗方法 暂无相关信息 中药材查询 Breakline 迪厄拉富瓦病西医治疗方法 迪厄拉富瓦病具有较高的病死率,死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期诊断并给予有效治疗至关重要。可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗。
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