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Classroom classification

G31.001

皮克病

神经内科

Common symptoms

日常生活能力减...、痴呆、记忆力障碍、缄默症、人格改变、抑郁

The pathology of disease

皮克病(Pick’sdisease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病，Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异常、失语和认知障碍等，他报道的第一例71岁男性，表现为进行性精神衰退和极严重失语，尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。

常见症状

日常生活能力减...；痴呆；记忆力障碍；缄默症；人格改变；抑郁

发病病因

1、发病原因皮克病的病因尚不清，近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。 2、发病机制发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变，也有学者认为，是轴索损伤后继发胞体变化。大体病理观察脑重量减轻，女性平均1050g，男性1075g，脑萎缩累及额，颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%)，约1/3的患者双侧对称受累，约1/2左半球严重受累，1/5以右半球受累为主，颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一，杏仁核受累较海马明显，黑质及基底核可受累，灰质和白质均可累及，侧脑室前角，颞角轻中度扩大，光镜下观察，萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少，Ⅱ，Ⅲ层显著，Ⅴ，Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失，皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生，伴海绵状改变，残存神经元不同程度的变性萎缩，部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体，部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞，电镜下Pick小体界限清楚，呈圆形或卵圆形，无包膜，是直径5～15μm的嗜银包涵体，由10nm细丝，核糖体，囊泡，脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成，Pick小体的形成机制不清，高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。

治疗方式

药物治疗、康复治疗、对症治疗

预防措施

健康教育尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容，早期诊断，早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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