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百科

慢性淋巴细胞性白血病

血液科

Common symptoms

出血倾向、肝脾肿大、腹泻、腹胀、盗汗、乏力、低热、肝肿大、蛋白尿

The pathology of disease

慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见),本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用,慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

常见症状

出血倾向;肝脾肿大;腹泻;腹胀;盗汗;乏力;低热;肝肿大;蛋白尿

发病病因

有报告在同一个家庭中多人发生B细胞型CLL,CLL患者第一代子女患CLL或其他恶性淋巴增生性疾病的危险性为普通人3倍,且多在年轻时发病,也提示遗传因素在家族性CLL发病中有重要作用。 p53基因为一种重要的肿瘤抑制基因,位于17p13.1部位,编码53-kD核酸磷酸蛋白。其突变或缺陷可能为近半数肿瘤患者的致病原因。17号染色体短臂缺失仅见于10%~15%的CLL患者。此外,还有10%~15% CLL患者有p53基因突变,伴有p53基因突变患者多为进展型,具有白血病细胞高增生率,生存期短,对一线治疗药物抵抗的临床特点,见于半数Richter综合征和B细胞幼淋细胞白血病,提示p53基因突变可能是某些CLL患者病程中获得性改变。 CLL细胞具有分泌多种细胞因子的能力,如TNF-,TGF-(转移生长因子)、IL-7(白介素-7)、IL-5、IL-2等,这些因子具有直接或间接刺激CLL白血病细胞增生或防止CLL细胞凋亡作用,同时具有抑制正常淋巴细胞和骨髓造血有关细胞增生作用,因而细胞因子与CLL患者发病和疾病进展均相关。 有学者研究后提出反转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。

就诊科室

建议前往血液科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。