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百科

先天性性联无γ-球蛋白血症

血液科

Common symptoms

湿疹、细菌感染、药疹、粒细胞减少、血管性水肿、脓疱、衣玉品、败血症、免疫缺陷、反复感染、脑膜炎

The pathology of disease

由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病，一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现，即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-球蛋白血症(congenitalX-linkedagammaglobulinemia)也称Bruton型无丙种球蛋白血症，属于原发性体液缺陷病。

常见症状

湿疹；细菌感染；药疹；粒细胞减少；血管性水肿；脓疱；衣玉品；败血症；免疫缺陷；反复感染；脑膜炎

发病病因

病因为 X 染色体性联遗传。周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白，本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码， btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。

治疗方式

对症治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

健康教育预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

就诊科室

建议前往血液科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

Family room

血液科Overview of the Western Medical Room