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Classroom classification

百科

尼兹诺夫综合征

血液科

Common symptoms

败血症、念珠菌感染

The pathology of disease

尼兹诺夫综合征(Nezelof’ssyndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymicalymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。

常见症状

败血症；念珠菌感染

发病病因

(一)发病原因因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。 (二)发病机制本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

尼兹诺夫综合征日常预防 1.加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触，对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘，卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

就诊科室

建议前往血液科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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血液科Overview of the Western Medical Room