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百科

维斯科特-奥尔德里奇综合征

血液科

Common symptoms

湿疹、疱疹、组织细胞增生、腹泻、便血、败血症、血小板减少、血小板减少性紫癜

The pathology of disease

维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。

常见症状

湿疹；疱疹；组织细胞增生；腹泻；便血；败血症；血小板减少；血小板减少性紫癜

发病病因

本病是一种性联隐性遗传疾病，存在散发病例，但无家族史。发病机制遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷，本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛，此外，患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白，最近，缺陷基因已通过定位克隆技术确定，该基因编码一种53kD蛋白，在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能，对含有多糖体的细菌如流感杆菌，肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

维斯科特-奥尔德里奇综合征日常预防预防: 1、养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人，而肠蛔虫病是一种传染病，传染源是蛔虫病人或带虫者，感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源，切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。 2、肠道有蛔虫的病人，在进行驱虫治疗时，用药剂量要足，以彻底杀死，否则因蛔虫轻度中毒而运动活跃，到处乱窜，极有可能钻入胆道而发生胆道蛔虫症。

就诊科室

建议前往血液科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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