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血友病

血液科

Common symptoms

反复出血、出血倾向、骨质破坏、血尿、异常子宫出血、黑便、腹痛、鼻衄、肌肉萎缩

The pathology of disease

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。出血部位多见于关节部位，可分为血友病A、B、C，其中血友病A和B均属X染色体隐性遗传性疾病，血友病C为常染色体隐性遗传性疾病，其发病原因主要是遗传因素及基因突变，治疗以按需治疗和预防治疗为主。

常见症状

反复出血；出血倾向；骨质破坏；血尿；异常子宫出血；黑便；腹痛；鼻衄；肌肉萎缩

发病病因

先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者，正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

治疗方式

支持性治疗、替代治疗

预防措施

一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。三、调情志：因精神刺激可诱发出血。四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。六、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。

就诊科室

建议前往血液科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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血液科Overview of the Western Medical Room