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百科

先天性全丙种球蛋白低下血症

风湿免疫科

Common symptoms

细菌感染、脑膜炎、扁桃体小或缺如

The pathology of disease

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎，肺炎，中耳炎等，亦可发生脑膜炎，骨髓炎及化脓性关节炎等，但对毒素及真菌则无特殊易感性，患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。

常见症状

细菌感染；脑膜炎；扁桃体小或缺如

发病病因

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍，导致抗体的形成障碍，抗体数量少或缺失。

治疗方式

药物治疗、对症治疗、支持性治疗

预防措施

先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病，只有男孩患病，孕前咨询专家，有目的的筛选后代性别，避免男性的出生，可达到预防的效果。

就诊科室

建议前往风湿免疫科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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风湿免疫科Overview of the Western Medical Room