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百科

肝性血卟啉病综合征

肝胆外科

Common symptoms

无力、急腹症、紧张、幻觉、腹痛、便秘、尿中有较多尿卟啉、恶心、心动过速、忧郁

The pathology of disease

肝性血卟啉病综合征（PorphyriaHepaticaSyndrome）又称Waldenstrom综合征，急性间歇性卟啉症（AcnteIntermittantPorphyriaAIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐，便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

常见症状

无力；急腹症；紧张；幻觉；腹痛；便秘；尿中有较多尿卟啉；恶心；心动过速；忧郁

发病病因

本病为常染色体显性遗传性疾病，在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤，应用遮光剂，适宜的饮食。　　 2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

就诊科室

建议前往肝胆外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

Family room

肝胆外科Overview of the Western Medical Room