Microtia congénita (malformación de oreja pequeña)

La microtia congénita (Microtia), o malformación congénita del oído externo y medio, se manifiesta como un desarrollo gravemente incompleto del pabellón auricular, con atresia o estrechamiento del conducto auditivo externo y malformación del oído medio, mientras que el oído interno suele ser normal y se conserva cierta audición por conducción ósea. Las características clínicas de la microtia afectan sobre todo al pabellón, al conducto auditivo externo y al oído medio, y el oído interno no suele afectarse. Requiere tratamiento mediante cirugía de reconstrucción del pabellón completo y de la función auditiva. El tratamiento de la microtia comprende principalmente dos aspectos: la reconstrucción del pabellón y la reconstrucción de la función auditiva; por lo general se realiza primero la reconstrucción del pabellón y luego la de la audición. El pabellón normal está formado por un fino soporte cartilaginoso elástico recubierto por la piel y el tejido blando, con una estructura de concha delgada y elástica, y se compone de hélix, antihélix, trago, antitrago, lóbulo, concha, fosa triangular y fosa escafoide, con relieves y repliegues y morfología compleja; por ello la reconstrucción del pabellón es una cirugía difícil y compleja.

Síntomas frecuentes

Estrechamiento del conducto auditivo externo; sordera; oreja en copa

Etiología

Etiología: en la mayoría de los pacientes con microtia no se encuentra un factor causante especial; las infecciones víricas maternas al inicio del embarazo y la amenaza de aborto también pueden ser una de las causas. Se ha comunicado que mujeres que tomaron sedantes al inicio del embarazo dieron a luz lactantes con malformación auricular y mandibular, y la experimentación animal demuestra que ciertos fármacos químicos pueden causarla. Aún no se ha determinado si existe un factor hereditario; en la gran mayoría no hay familiares con microtia, y se han descrito casos de gemelos monocigóticos de aspecto idéntico, uno con microtia y otro normal. Mecanismo: Embriología: el pabellón procede del primer arco branquial (arco mandibular) y del segundo arco branquial (arco hioideo); en la quinta semana embrionaria, una parte de los arcos se desarrolla hasta formar el pabellón, que toma forma entre la quinta y la novena semana; en la sexta semana, tras la activación y proliferación del ectodermo y el mesénquima en los arcos mandibular e hioideo, aparecen 6 pequeños montículos: los montículos 1, 2 y 3, situados en la cola del arco mandibular, forman luego el trago, la raíz del hélix y la parte superior del hélix; los montículos 4, 5 y 6, situados en la cabeza del arco hioideo, se desarrollan en el antihélix, el antitrago y el lóbulo; los 6 montículos proliferan y se fusionan formando el pabellón abultado, y la primera hendidura branquial se hunde hacia dentro formando el conducto auditivo externo; durante el desarrollo del pabellón, el embrión, influido por factores genéticos o externos, presenta fácilmente diversas malformaciones. Existen estudios experimentales sobre el desarrollo embrionario del pabellón desde hace muchos años, aunque el mecanismo aún no es claro; el papel de las células de la cresta neural (Cranial neural crest cell, CNCC) en el desarrollo del oído ha ido cobrando importancia; las CNCC son células madre multipotentes, principal componente celular del mesénquima de los arcos branquiales primero y segundo, y una de sus características importantes es su capacidad de migración; se ha comprobado que, en el ratón, la rotura de la arteria estapedial durante el desarrollo del pabellón causa microtia, y que las CNCC carecen de migración; el aporte de vitamina A al inicio del embarazo puede interferir la migración de las CNCC. Genética: la microtia congénita puede presentarse aislada o formar parte de un síndrome; los síndromes frecuentes son: Treacher Collins, Goldenhar, Nagager y Miller. La localización e identificación de los genes de susceptibilidad de la microtia son en la actualidad un tema de interés y dificultad, aunque aún no hay resultados. La incidencia comunicada varía según la raza y la región; un informe reciente sitúa la incidencia en nuestro país en 5,18/10 000; predomina en varones (2:1), es más frecuente en el lado derecho, y la malformación bilateral ronda el 10%. La causa de la microtia aún no se conoce por completo; en general se considera resultado de la acción conjunta de factores ambientales y genéticos; entre los ambientales, el resfriado vírico al inicio del embarazo, la reacción gravídica excesiva y las sustancias tóxicas de la reforma del hogar son posibles causas; la incidencia hereditaria en pacientes con antecedentes familiares de microtia es de aproximadamente el 2,9-33,8%.

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico, tratamiento farmacológico, tratamiento de rehabilitación

Medidas preventivas

La causa aún no se conoce del todo, y no existen medidas preventivas específicas; la gestante debe evitar durante el embarazo el contacto con sustancias tóxicas o nocivas que puedan causar malformaciones fetales, garantizar sueño y descanso suficientes y reforzar su propia inmunidad.

Departamento de atención

Se recomienda acudir al servicio de otorrinolaringología; antes de la consulta puede reservar cita a través de esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso: la información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sanitarios y no sustituye el diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda oportunamente a un hospital acreditado.