Sindrome de Budd-Chiari infantil

El sindrome de Budd-Chiari es el conjunto de enfermedades caracterizadas por hipertension portal, o hipertension portal y de la vena cava, causada por la obstruccion de la vena hepatica o de la vena cava inferior por encima de su desembocadura; lo mas frecuente son la membrana de la vena cava por encima de la vena hepatica y la trombosis venosa intrahepatica.

Sintomas frecuentes

Esplenomegalia; signo de refluxo hepatoyugular positivo; hemorragia intestinal; ascitis; insuficiencia hepatica; dolor abdominal; arañuela vascular

Etiologia

(I) Causas. La vena hepatica o su tronco y/o la segmento hepatica de la vena cava pueden ser comprimidos, trombosados, ocluidos por un neoplasma, o tener una membrana o una red en la pared; las lesiones de la parte superior del higado, cerca del tronco de la vena hepatica y de la cava, como tumores malignos, hemangiomas, hematomas, abscesos amebianos, quistes (como el de hidatide), gomas sifiliticas, pueden comprimir la vena. Las enfermedades hematologicas (policitemia vera primaria o secundaria, anemia falciforme, leucemia, anemia hemolitica), el uso prolongado de anticonceptivos, el traumatismo abdominal romo, la enteritis inflamatoria cronica, la hepatitis alcoholica aguda, la colangitis, la pancreatitis, la infeccion pelviana, la enfermedad oclusiva venosa y el embarazo, pueden producir un trastorno de la coagulacion o lesion del endotelio, con trombosis; ademas, el 30% de los casos no tienen causa. En el nino, las causas principales son la estenosis congenita de la vena hepatica y la endoftalmitis venosa. (II) Mecanismo. La vena hepatica pertenece al sistema portal: en la persona normal, el 70% de la sangre de la vena esplenica desemboca en la porta. Hay tres vias fisiopatologicas de hipertension portal: ① flebitis o trombosis; ② cirrosis; ③ obstruccion de la vena hepatica o su tronco y/o de la cava hepatica. En el nino, la lesion principal es la estenosis congenita y la endoftalmitis, y puede sobrevenir una hiperesplenismo, a menudo con pancitopenia, hemorragia cutaneomucosa y medula hiperplasica. La caracteristica comun de la hipertension portal intra y extrahepatica es la hematemesis (hemorragia digestiva alta), la esplenomegalia y la ascitis.

Tratamiento

Tratamiento intervencionista, rehabilitacion

Medidas preventivas

Prevencion cotidiana. Las causas son diversas; deben prevenirse y tratarse las enfermedades infecciosas, como el absceso amebiano, el quiste hidatidico, la goma sifilitica, la enteritis inflamatoria cronica y la infeccion pelviana; cuidar la dieta regular y su higiene para evitar la hepatitis alcoholica, la pancreatitis y la colangitis.

Consulta

Se recomienda acudir al servicio de pediatria; antes de la consulta puede reservar cita en esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: Aviso importante: la informacion anterior se ofrece solo con fines divulgativos de salud y no puede sustituir un diagnostico medico profesional. Si presenta sintomas relacionados, acuda a tiempo a un hospital acreditado.