Púrpura trombocitopénica idiopática en la infancia

La púrpura trombocitopénica idiopática (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP), o púrpura trombocitopénica autoinmune, se divide clínicamente en subtipos agudo y crónico; sus características básicas son hemorragia espontánea de piel y mucosas, trombocitopenia, prolongación del tiempo de sangrado, mala retracción del coágulo y aumento de la fragilidad vascular; en el frotis medular las megacariocitos son normales o aumentados, con trastorno de la diferenciación. La ITP es una enfermedad autoinmune en la que se producen anticuerpos antiplaquetarios que hacen que el sistema reticuloendotelial fagocite y destruya las plaquetas, causando trombocitopenia.

Síntomas frecuentes

Adenopatías; fácil aparición de hematomas tras golpes; hematuria; equimosis; hemorragia gastrointestinal; trombocitopenia; gingivorragia; epistaxis

Etiología

(I) Causas. Actualmente se considera que la ITP aguda se relaciona con la infección vírica, mientras que la crónica suele iniciarse de forma insidiosa y de causa no aclarada. Con el desarrollo de la inmunología, el conocimiento de su mecanismo ha avanzado más allá de la clásica reacción antígeno-anticuerpo, hacia la inmunidad celular y la genética inmunitaria. ITP aguda y mimetismo molecular vírico: la ITP aguda suele ser autolimitada y secundaria a infección vírica, lo que sugiere que la infección es un factor desencadenante. Wright et al. demostraron que el «mimetismo molecular» rompe la tolerancia inmunitaria y hace que el organismo produzca anticuerpos contra sus propias plaquetas; en niños con ITP relacionada con la varicela, la IgG e IgM séricas purificadas por cromatografía de glicoproteínas del virus reaccionan de forma cruzada con plaquetas de personas normales del grupo O. Esto explica por qué muchos niños con ITP se curan espontáneamente: al eliminarse la infección, los anticuerpos desaparecen y cesa la reacción antiplaquetaria; sin embargo, queda por aclarar por qué un 20% a 30% evoluciona a ITP crónica. Inmunidad plaquetaria: la expresión anómala de autoantígenos en el tejido diana es reconocida por linfocitos T cooperadores autorreactivos, causa importante de autoinmunidad; la plaqueta es un participante activo de los «eventos inmunitarios». Inmunológicamente, la ITP es una autoinmunidad específica de órgano, en la que la plaqueta es el diana inmunitario; las glicoproteínas plaquetarias (GP) son los principales objetos de ataque de los autoanticuerpos, ordenadas por inmunogenicidad: GPIIb/IIIa, Ia/IIa, IV y V. Receptores Fcγ y afinidad con macrófagos: el sistema reticuloendotelial desempeña un papel crucial; sus fagocitos con receptores Fcγ (FcγR) destruyen las plaquetas propias. Los FcγR se dividen en tres clases según su afinidad: el FcγRI de alta afinidad, y los FcγRIIA y FcγRIIIA de baja afinidad, siendo estos dos últimos especialmente importantes en la ITP; el polimorfismo de los FcγRIIA y FcγRIIIA se relaciona con la susceptibilidad a la ITP. Citocinas y polarización de linfocitos T cooperadores: según el patrón de secreción de citocinas, los Th se dividen en Th1 (IL-2, IL-12, IL-15, TNFα e IFNγ) y Th2 (IL-4, IL-10, IL-13); el desequilibrio Th1/Th2 causa desorden inmunario. La ITP crónica, en niños y adultos, presenta polarización Th1 en la fase activa, que puede revertirse a Th2 con el tratamiento eficaz con IVIG o dexametasona. Linfocitos T autorreactivos: desde 1991 se comunicaron defectos de los CD4 en la ITP crónica, con acumulación de clones oligocionales y TCR con Vβ3, 6 y 10 de alta frecuencia; el bazo podría ser el sitio primario de los linfocitos T autorreactivos. HLA y susceptibilidad genética: las moléculas HLA se relacionan estrechamente con la autoinmunidad; la ITP crónica se ha asociado con HLA-DR2 y moléculas HLA de clase I como A28, B8 y B12, aunque algunos estudios no han encontrado esta correlación.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, tratamiento de soporte

Medidas preventivas

Prevención cotidiana: 1. Mantener el aire interior fresco, ponerse y quitarse ropa según la temperatura, reforzar la nutrición y el ejercicio para mejorar la constitución del niño. 2. Para las enfermedades víricas agudas, realizar bien la vacunación y, durante las epidemias, evitar los lugares concurridos.

Departamento de atención

Se recomienda acudir al servicio de medicina interna pediátrica; antes de la consulta puede reservar cita a través de esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso: la información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sanitarios y no sustituye el diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda oportunamente a un hospital acreditado.