Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en el niño

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC), llamada también displasia arritmogénica del ventrículo derecho (ARVD), se caracteriza por arritmia y lesiones específicas del ventrículo derecho; hoy su denominación no está unificada, y se la ha llamado corazón pergamino, miocardiopatía derecha aislada, miocardiopatía dilatante derecha, enfermedad arritmogénica del ventrículo derecho, displasia del ventrículo derecho y miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho; el Grupo de Trabajo de Miocardio y Pericardio de la Liga Internacional de Cardiología (ISFC) la denomina miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.

Síntomas frecuentes

Insuficiencia cardíaca derecha; síncope; opresión torácica; arritmia; muerte súbita; taquicardia; síndrome bilis-cór; cardiomegalia; palpitaciones

Etiología

(I) Causas: la causa es desconocida y podría relacionarse con factores hereditarios e infecciosos. 1. Herencia: pocos pacientes son familiares, y los datos sugieren una herencia autosómica dominante; el análisis de ligamiento familiar sitúa la mutación en 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2, 3p23 y 17q21. 2. Infección: es el resultado de una lesión necrótica inflamatoria crónica del miocardio, que produce el reemplazo del miocardio derecho por tejido fibroso y adiposo; aún no se ha aclarado; tiene tendencia familiar, con un 30% de antecedentes familiares; estudios recientes la consideran una enfermedad dominante por anomalía del brazo largo del cromosoma 14, y otros la relacionan con la miocarditis por infección. (II) Mecanismo: el rasgo patológico cardíaco principal es la dilatación difusa o localizada del ventrículo derecho, con miocardio adelgazado en la zona dilatada y reemplazado en gran parte por tejido fibroadiposo, siendo más marcado en la capa media y la adventicia; suele afectar la pared anterior del infundibulo derecho, el ápex y la superficie diafragmática o inferior; el examen histológico muestra cambio lipomatoso y fibrosis de la pared derecha, con ocasionales necrosis e infiltración mononuclear, y el ventrículo izquierdo rara vez se afecta; el rasgo notable es la clara disminución de la contractilidad miocárdica derecha, la reducción del gasto, el aumento de volumen telediastólico y telesistólico y la dilatación de la cavidad, que conducen a insuficiencia derecha; en parte de los pacientes, la arritmia ventricular originada en el ventrículo derecho se debe sobre todo a reentrada y suele causar muerte súbita.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, soporte, cirugía

Medidas preventivas

Prevención general: el punto clave es el asesoramiento genético y la prevención y tratamiento activos de las miocarditis.

Departamento de atención

Se recomienda acudir al servicio de medicina interna pediátrica; antes de la consulta puede reservar cita a través de esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso: la información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sanitarios y no sustituye el diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda oportunamente a un hospital acreditado.