Ictericia colestásica prolongada del recién nacido

La colestasis del lactante (cholestasis), también síndrome hepatitis del lactante, aparece antes de los 3 meses y es un conjunto de manifestaciones debidas a infección, trastorno metabólico congénito o anomalías de las vías biliares, caracterizado por colestasis, ictericia hepatocelular, hepatomegalia y alteración hepática; clínicamente predomina la ictericia, la hepatomegalia y las heces grisáceas; la alteración funcional se manifiesta por bilirrubina conjugada y enzimas elevadas; por las limitaciones del diagnóstico precoz, suele tratarse de forma sintomática.

Síntomas frecuentes

alteración de la función hepática; pápula; heces sin bilis; somnolencia; anorexia; retraso del crecimiento fetal; dificultad de alimentación del lactante

Causas

Hasta hoy no se ha comunicado que el virus de la hepatitis A (HAV) cause infección intrauterina por vía transplacentaria; China es una zona de alta endemicidad y la mayoría de las madres tienen IgG anti-HAV, que confiere inmunidad pasiva al niño, por lo que la hepatitis A es rara en menores de 3 meses. El virus de la hepatitis B (HBV) y el portador de HBsAg pueden transmitirse por vía perinatal, intrauterina y posnatal, predominando la perinatal, con una tasa maternoinfantil del 20% al 50%, y mayor si la madre es HBeAg positiva; la mayoría de los infectados empiezan a ser HBsAg positivos a los 3 meses, con pocas elevaciones leves de ALT; la tasa de infección intrauterina se ha comunicado entre el 2,5% y el 7,7%, pero recientes estudios de linfocitos de cordón y ADN-HBV sérico la elevan hasta el 22%; la infección intrauterina de HBV, salvo casos aislados de hepatitis fulminante, suele dar un HBsAg persistente o transitorio y rara vez colestasis; la posnatal aparece sobre todo después de los 3 meses, por lo que la colestasis de los menores de 3 meses rara vez se debe al HBV, sobre todo si la madre es HBsAg negativa. Recientemente se ha confirmado que el virus de la hepatitis C se transmite por vía maternoinfantil, y el lactante suele enfermar entre las 3 y las 12 semanas. En China, el citomegalovirus (CMV) es el principal patógeno de la colestasis, con alrededor del 25%; por PCR en orina, la positividad llega al 67%-78,3% frente al 14,7%-36,8% de los niños sanos (P<0,01). La positividad de la IgG anti-CMV en madres chinas alcanza el 94,6%, pero la colestasis infantil es mucho menos frecuente, porque la IgG materna atraviesa la placenta y protege; tras la infección perinatal o intrauterina, más del 90% son asintomáticos, y de los sintomáticos, una minoría presenta colestasis, con buen pronóstico; la infección posnatal suele causar síntomas respiratorios y rara vez colestasis. La infección por Toxoplasma en China varía mucho entre regiones, del 1,4% al 38,6%, por debajo del 8% en general, y es mayor en el campo que en la ciudad; la infección congénita produce aborto, parto pretérmino y mortinato; los casos vivos pueden ser ocultos o sintomáticos, con lesión del SNC y del ojo, y en algunos casos colestasis; en 75 casos de colestasis, la positividad del anticuerpo toxoplásmico fue del 9,3% frente al 2,5% del grupo normal, lo que indica que Toxoplasma es uno de los patógenos; como la enfermedad responde al fármaco, el diagnóstico precoz es importante; la infección congénita se diagnostica por IgM toxoplásmica positiva (inmunofluorescencia indirecta) o por detección del parásito (antígeno o ADN); responde a las sulfamidas, la pirimetamina, la espiramicina y la clindamicina. En el recién nacido con nutrición intravenosa de más de 2 semanas, el 20%-35% desarrolla colestasis, y el pretérmino entre el 30% y el 50%; se ha confirmado que depende sobre todo de los aminoácidos, y al suspender la nutrición en 1-4 meses, la función y la patología hepáticas suelen recuperar. 5. Déficit de alfa-1-antitripsina (AAT): la AAT es una glicoproteína hepática con fuerte acción antiproteasa; el mecanismo exacto del daño hepático por déficit no se conoce; se hereda como codominancia autosómica; por electroforesis, hay al menos 24 alelos Pi, el normal es PiMM, y los lactantes con colestasis por déficit son PiZZ; en occidente el PiZZ supone 1/1600-2000 recién nacidos vivos, de los que solo el 11%-20% desarrolla colestasis, el 7% tiene alteración aislada y el resto es asintomático; en la literatura occidental, el déficit de AAT causa el 5%-18% de las colestasis, y en Japón hay pocos casos; en China, más del 99% de la población es PiMM y no se ha hallado el gen PiZZ. También llamado síndrome cerebro-hepatorrenal, se caracteriza por retraso mental, cara peculiar (frente prominente, fontanela grande, hendidura palpebral ancha, epicanto, hipotonía grave), malformaciones óseas múltiples (como calcificación del cartílago y desprendimiento de la epífisis femoral) y quistes corticales renales, casi siempre asintomáticos; se debe a un trastorno del metabolismo de los ácidos biliares, y el lactante suele morir antes de los 6 meses.

Tratamiento

tratamiento antiviral, tratamiento hepatoprotector, tratamiento quirúrgico

Medidas de prevención

La hepatitis neonatal por HBV se manifiesta de diversas formas; si no se actúa (con HBIG o vacuna), del 70% al 90% de los hijos de madre HBsAg positiva se infectan al nacer y la mayoría se convierte en portador, a menudo de por vida; para prevenir la transmisión perinatal, todos los hijos de madre HBsAg positiva (con independencia del HBeAg) deben recibir inmunoglobulina antihepatitis B y vacuna en las primeras 24 h, con dosis de recuerdo al mes y a los 6 meses.

Departamento de consulta

Se recomienda acudir al servicio de pediatría; antes de la consulta puede reservar cita en esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: la información anterior se ofrece solo con fines divulgativos de salud y no sustituye un diagnóstico médico profesional. Si presenta los síntomas descritos, acuda oportunamente a un hospital acreditado.