Espasmo del lactante

El espasmo del lactante (infantile spasm), síndrome de West, epilepsia con sacudida de la cabeza, crisis mioclónica mayor y convulsión en tipo de navaja plegable, tiene muchos sinónimos: convulsión de saludo (salaam convulsion), espasmo de saludo (spasm salutation), tic de saludo (tic salutation), espasmo de la cabeza (eclampsia nutation), convulsión rayo-sacudida-saludo (blitz-nick-salaam convulsion), convulsión en rayo (blitzkrieg convulsion), epilepsia flexora generalizada, espasmo flexor, petit mal en flexión, petit mal en flexión del lactante, gran convulsión fulminante y encefalopatía mioclónica del lactante con ritmo anómalo; es un síndrome epiléptico generalizado criptogénico o sintomático, grave y ligado a la edad, de inicio temprano, forma convulsiva especial, retraso mental postevento e hipsarritmia en el EEG; empieza dentro del primer año de vida, con pico de los 3 a los 7 meses, predomina en el varón, y el ACTH o el corticoide tempranos dan buen resultado.

Síntomas frecuentes

Signo de asentimiento; calambres de la pierna en el niño; mioclono; retraso del desarrollo intelectual; tipo clónico-tónico

Causas de la enfermedad

(I) Causas: con el avance del diagnóstico y el tratamiento, se descubren cada vez más causas; el espasmo del lactante criptogénico (10-15 %) no tiene causa conocida ni otros signos de trastorno del sistema nervioso central, y el sintomático (85-90 %) se caracteriza por signos previos de lesión cerebral o causa conocida; las causas más frecuentes antes del parto (78 %) son la isquemia e hipoxia cerebral, el subdesarrollo cerebral, la infección intrauterina, la malformación cerebral y el trastorno congénito del metabolismo; tras el nacimiento, las más frecuentes son la infección, la hipoxia y el traumatismo craneal; un estudio de 71 casos halló un 73 % de anormalidades, con atrofia cerebral (49 %), anomalía congénita (18 %) e hidrocefalia (6 %); también se ha comunicado malformación, calcificación y esclerosis tuberosa, en la que más del 20 % presenta la enfermedad; en los últimos años se ha descubierto que la infección congénita por citomegalovirus, la toxoplasmosis, la rubéola y el herpes simple pueden producirla; un análisis nacional de 146 casos halló un 26 % de primarios y el resto de sintomáticos, entre los que por causas prenatales están la fenilcetonuria, la microcefalia, la parálisis cerebral, el síndrome de Down, la macrocefalia y el subdesarrollo cerebral congénito; por causas perinatales, la asfixia intrauterina y del parto y el traumatismo del parto; y por causas postnatales, la enfermedad infecciosa con encefalopatía, la encefalitis, la meningitis, el traumatismo cerebral y la vacunación. (II) Mecanismo: 1. Espasmo del lactante criptogénico: designa que no se halla otra causa y que, con el conocimiento y la técnica actuales, no se encuentra una causa estructural o bioquímica; con el avance del conocimiento y del diagnóstico, cada vez más casos criptogénicos descubrirán una anormalidad funcional o anatómica y aclararán su causa. 2. Espasmo del lactante sintomático: lo produce una lesión cerebral conocida, orgánica o estructural, o un trastorno del metabolismo bioquímico, y se divide en: (1) Lesión cerebral: malformación del desarrollo, como el trastorno del tubo neural, el de la migración neuronal, la heterotopía gris, la malformación de la circunvolución y la hidrocefalia; trastorno del desarrollo por enfermedad cromosómica o metabólica congénita; enfermedad degenerativa y desmielinizante, como la leucodistrofia; síndrome neurocutáneo; infección del sistema nervioso central, como encefalitis, meningitis, absceso, infección congénita, cisticercosis cerebral y otras por virus, bacteria, protozoo, parásito y hongo; enfermedad cerebrovascular, como hemorragia intracraneal, trombosis, embolia, vasculitis, malformación arteriovenosa y aneurisma; edema cerebral, encefalopatía e hipertensión intracraneal; traumatismo cerebral y del parto; tumor y hamartoma. (2) Lesión cerebral hipóxica: enfermedad cardíaca o pulmonar, asfixia, choque y lesión cerebral por convulsión. (3) Trastorno del metabolismo: anormalidad congénita, como lipidosis cerebral, trastorno del metabolismo del azúcar y del aminoácido; trastorno hídrico y electrolítico, como hiponatremia, hipernatremia, hipocalcemia e hipomagnesemia; carencia de vitamina, como la dependencia de la vitamina B6; enfermedad hepática y renal; encefalopatía hipertensiva; trastorno endocrino. (4) Intoxicación: fármaco, metal u otra sustancia química, como plomo, talio, isoniacida, convulsivante y esteroide; síndrome de abstinencia, como el estado epiléptico por suspensión brusca del antiepiléptico.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, de soporte y quirúrgico

Medidas preventivas

La prevención atiende a: 1. Cuidar la perinatalidad: proteger al feto y al recién nacido de la hipoxia, el traumatismo del parto y la infección, sobre todo de la asfixia neonatal y la encefalopatía hipóxico-isquémica. 2. Prevenir y tratar activamente la convulsión por fiebre: debe dársele importancia suficiente, evitar la crisis en lo posible y, si aparece, tratarla de inmediato. 3. Prevenir activamente las enfermedades neurológicas del niño y tratarlas pronto para reducir las secuelas. 4. Prevenir el trastorno del metabolismo bioquímico. 5. Hacer asesoramiento genético: para algunas enfermedades hereditarias graves que producen epilepsia, puede hacerse consulta, y algunas admiten diagnóstico prenatal o cribado neonatal, para decidir el aborto o tratar pronto.

Departamento de consulta recomendado

Se recomienda acudir al servicio de pediatría; antes de la consulta puede pedir cita a través de esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: la información anterior sirve únicamente como divulgación sanitaria y no sustituye un diagnóstico médico profesional. Si presenta los síntomas correspondientes, acuda a tiempo a un hospital oficial.