先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻(congenitalgastricoutletobstruction)指幽门窦部或幽门梗阻，发病率占先天性胃肠道闭锁的1%，可分为4种类型：幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。

常见症状

幽门狭窄；发炎；食欲减退；消瘦；脱水

发病病因

(一)发病原因 目前尚不清楚，推测在胚胎8周前，内胚层管发育中断，导致断裂闭锁，8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜，也有人认为与消化道空化过程异常有关，目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似，是在胚胎期。 前肠发育过程中腔化障碍所致，也有人认为可有血管发育畸形，梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检，报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症，可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄，有人收集到81例，有家族性幽门闭锁，认为是常染色体隐性遗传病，4型中，最常见为幽门膜式闭锁或狭窄，其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastric diaphragm)，本节重点介绍此病。 (二)发病机制 胃内隔膜多位于幽门前1.5～3cm，或接近幽门处，也有同发生2个隔膜，另一个距幽门数厘米处，在十二指肠，将胃和十二指肠分隔开，隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁)，厚2～3mm，由黏膜，黏膜下组织和肌层组成，两侧均被覆有黏膜，间隙中充满疏松结缔组织。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持治疗

预防措施

本病目前病因尚未十分明确，有认为是常染色体隐性遗传病，应做好遗传学咨询工作。

就诊科室

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