Ictiosis

La ictiosis, conocida vulgarmente como «liquen serpantino», es hereditaria en el 70% y suele aparecer en la infancia; predomina en la cara extensor de extremidades y tronco, con piel seca y rugosa, escamas de borde ligeramente levantado parecidas a la piel de serpiente, o poros taponados con partículas sin vello; en los casos graves la piel presenta escamas gris parduzcas y estrías profundas, y se extiende por todo el cuerpo con la edad; la enfermedad agrava en invierno y mejora en verano. Se debe principalmente a factores hereditarios que causan una proliferación y diferenciación anómalas de los queratinocitos, con aumento de la proliferación y/o disminución de la descamación celular.

Síntomas frecuentes

Hiperqueratosis epidérmica; descamación cutánea abundante; ictiosis laminar; queratosis acral

Etiología

Es una enfermedad de herencia autosómica dominante; el gen patógeno se relaciona con mutaciones de la queratina 1 (K1) y la queratina 10 (K10), que causan un defecto de la síntesis o degradación de la queratina, alterando la disposición normal de los filamentos de tensión de los queratinocitos basales y produciendo finalmente hiperqueratosis y epidermólisis. Existen formas de herencia autosómica recesiva, con loci múltiples, como 2q33-35, 19p12-q12, y el gen TGM1 en 14q11, con mutación, deleción o inserción que causan un defecto de la adhesión celular y del entrecruzamiento de las proteínas de la membrana. También hay formas de herencia autosómica dominante de penetrancia incompleta, relacionadas con la inestabilidad del ARNm y un defecto del control post-transcripcional. Existe una forma ligada al X recesivo, por deleción o mutación del gen de la esterasa de esteroides (STS), que causa acumulación de colesterol sulfatado, con uniones entre las células córneas demasiado fuertes que no descaman y forman escamas. Otras formas autosómicas recesivas se deben a mutaciones de genes como la lipoxigenasa 12(R) (ALOX12B) y la oxidasa de lípidos 3 (ALOXE3); y la forma autosómica recesiva por mutación del gen del inhibidor de serina proteasa Kazal tipo 5 (SPINK5), en 5p32.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, tratamiento de soporte

Medidas preventivas

Prevención cotidiana de la ictiosis: 1. Evitar los estímulos del lavado con agua caliente, los detergentes y el frotado fuerte; aplicar frecuentemente emolientes. 2. Los fármacos tópicos occidentales son de tipo graso, protector o queratolítico; pueden emplearse según los casos: crema de urea, que ablanda la piel y previene las grietas, eficaz en la ictiosis vulgar, aplicada sobre la lesión 2 a 3 veces al día; ungüento de aceite de hígado de bacalao, para la ictiosis vulgar, aplicado 1 a 2 veces al día; crema o ungüento de tretinoína (0,025%; 0,1%) sobre la zona, 2 veces al día. 3. Los fármacos orales se basan en la vitamina A, como vitamina A, ácido retinoico y compuestos de dian. 4. Como la enfermedad es hereditaria, no existe todavía un método curativo bueno; debe infundirse confianza al paciente, que debe perseverar en el tratamiento y mantener un buen estado de ánimo. Educación sanitaria: si se contrae matrimonio antes de curarse, es muy posible que la descendencia la herede; solo tras la curación podrá casarse. Debe reforzarse el ejercicio, beber agua y tomar vitamina A. En la ictiosis hereditaria, aunque puede casarse, no es conveniente tener hijos.

Departamento de atención

Se recomienda acudir al servicio de dermatología; antes de la consulta puede reservar cita a través de esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso: la información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sanitarios y no sustituye el diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda oportunamente a un hospital acreditado.