Insuficiencia corticosuprarrenal

La insuficiencia corticosuprarrenal, de acuerdo con la causa, se puede dividir en primaria y secundaria; de acuerdo con el curso de la enfermedad, se puede dividir en aguda y cronica; en la insuficiencia corticosuprarrenal primaria, la mas frecuente es la enfermedad de Addison; sus causas frecuentes son la tuberculosis suprarrenal o la adrenalitis autoinmune; las causas raras incluyen infection fungal profunda; inmunodeficiencia; infection viral; tumor maligno; hemorragia generalizada de la suprarrenal; extirpacion quirurgica; leucodistrofia adrenoleucodistrofica y enfermedad POEMS, entre otros; la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria es mas frecuente por el uso prolongado de dosis suprafisiologicas de glucocorticoides; tambien puede ser secundaria a enfermedades del hipotalamo y la hipofisis; como tumores de la region selar; hipofisitis autoinmune; trauma; extirpacion quirurgica; infarto y necrosis hipofisaria de gran area causada por hemorragia posparto; es decir, sindrome de Sheehan, entre otros.

Sintomas frecuentes

Coma; medico de estacion; dolor de espalda; perdida de vello axilar y pubico; inquietud; dolor abdominal; fatiga; cianosis; nausea; amenorrea; convulsion.

Causas de la enfermedad

(I) Causas: 1. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria; es decir, enfermedad de Addison; nombrada en 1856; es una enfermedad endocrina de larga historia; la prevalencia no es alta; en Estados Unidos es de 39/1 millon de personas; en Reino Unido y Dinamarca es de 60/1 millon de personas; debido a la epidemia del sindrome de inmunodeficiencia adquirida y la prolongacion del tiempo de supervivencia de los pacientes con tumores malignos; la incidencia de la enfermedad de Addison tiene una tendencia al alza; en China todavia no hay datos epidemiologicos exactos; los hombres son ligeramente menos que las mujeres. En los paises desarrollados; la tuberculosis suprarrenal antes de los anos 60 del siglo XX representaba aproximadamente el 80% de la enfermedad de Addison; despues de los anos 60 solo representa el 20%; pero en los paises y regiones con alta incidencia de tuberculosis; la tuberculosis suprarrenal sigue siendo la primera causa de insuficiencia corticosuprarrenal primaria; la proporcion de tuberculosis suprarrenal en China se estima que todavia es relativamente alta; la tuberculosis suprarrenal es causada por la diseminacion hematogena; puede acompanarse de tuberculosis de otros sistemas; la destruccion del tejido suprarrenal bilateral, incluyendo corteza y medula, es grave; frecuentemente supera el 90%; la estructura de 3 capas de la corteza suprarrenal desaparece; reemplazada por grandes areas de caseificacion; granuloma tuberculoso y nodulos; las celulas de la corteza suprarrenal remanente se distribuyen en racimos; aproximadamente el 50% de los pacientes tienen calcificacion suprarrenal; el volumen de la suprarrenal es obviamente mayor que lo normal. Desde los anos 60 del siglo XX; en los paises desarrollados, con el control de la tuberculosis; la incidencia total de la enfermedad de Addison disminuyo; la proporcion de la tuberculosis suprarrenal en las causas de la enfermedad de Addison tambien disminuyo; y la adrenalitis autoinmune ya se ha elevado a la primera causa de la enfermedad de Addison; representa aproximadamente el 80%; la adrenalitis autoinmune anteriormente llamada atrofia corticosuprarrenal idiopatica; idiopatica significa causa desconocida; ahora la causa ya esta clara; se cree que es la principal evidencia de la adrenalitis autoinmune: ① Atrofia de la corteza suprarrenal; presenta degeneracion hialina generalizada; frecuentemente acompanada de una gran cantidad de linfocitos; plasmacelulas y infiltration de monocitos; ② Aproximadamente mas de la mitad de los pacientes tienen anticuerpos contra las celulas de la corteza suprarrenal en el suero; ③ Frecuentemente acompanada de enfermedades autoinmunes de otros organos y otras glandulas endocrinas; la adrenalitis autoinmune generalmente no afecta a la medula. La adrenalitis autoinmune puede existir de manera independiente; tambien puede coexistir con otras enfermedades autoinmunes, incluyendo enfermedades endocrinas o no endocrinas; 2 o mas glandulas endocrinas afectadas por enfermedades autoinmunes se llama sindrome autoinmune poliglandular (PGA); se divide en tipo I y tipo II; el tipo I tiene caracteristicas familiares obvias; frecuentemente acompanado de candidiasis cutanomucosa (75%); insuficiencia corticosuprarrenal (60%) e hipoparatiroidismo primario (89%); tambien puede tener insuficiencia ovarica prematura (45%); anemia perniciosa; hepatitis cronica activa; sindrome de mala absorcion y alopecia, entre otros; esta es una enfermedad hereditaria autosomica recesiva; no tiene relacion con el HLA; entre los hermanos puede haber multiples afectados; la mayoria inicia en la ninez; la edad promedio de inicio es 12 anos; el tipo II, tambien llamado sindrome de Schmidt; frecuentemente inicia en la edad adulta; la edad promedio de inicio es 24 anos; incluye insuficiencia corticosuprarrenal; tiroiditis cronica linfocitaria y diabetes mellitus dependiente de insulina (IDDM); otras pueden tener insuficiencia ovarica prematura; anemia perniciosa; vitiligo; alopecia; esprue tropical y miastenia gravis, entre otros; el tipo II esta relacionado con la mutacion del gen del cromosoma 6; tiene asociacion con HLA-B8 y DR3/DR4. La infection fungal profunda causa insuficiencia corticosuprarrenal; su incidencia en realidad no es baja; la autopsia descubrio que 1/3 de los pacientes que murieron de histoplasmosis tienen infection fungal suprarrenal; otras micosis como coccidioidomicosis; blastomicosis; criptococosis y levadura tambien pueden causar cambios patologicos similares a la tuberculosis en la suprarrenal y conducir a insuficiencia funcional. ① Sindrome de inmunodeficiencia adquirida: la suprarrenal es la glandula endocrina mas gravemente afectada por el SIDA; pero en la mayoria de los casos, la funcion de la corteza suprarrenal esta compensada; solo aproximadamente el 5% de los pacientes con SIDA en etapa avanzada tienen insuficiencia corticosuprarrenal debido a infecciones oportunistas; como adrenalitis necrosante causada por citomegalovirus (CMV); adrenalitis por micobacteria o criptococica; a veces, el sarcoma de Kaposi tambien puede invadir la suprarrenal. ② Cancer metastasico: el cancer metastasico suprarrenal no es raro; pero en la clinica, solo unos pocos pacientes presentan sintomas y signos de insuficiencia corticosuprarrenal; los tumores primarios principales son cancer de mama; cancer de pulmon; cancer de estomago; cancer de colon; melanoma y linfoma, entre otros; aproximadamente el 60% de los canceres de mama y de pulmon con metastasis hematogena desarrollan cancer metastasico suprarrenal. ③ Enfermedades desmielinizantes: 2 tipos de enfermedades desmielinizantes; adrenoleucodistrofia (ALD, tambien llamada enfermedad de Schilder marron) y adrenomieloneuropatia (AMN) pueden tener insuficiencia corticosuprarrenal; ambas son enfermedades hereditarias recesivas ligadas al cromosoma X; el gen esta localizado en el brazo corto del cromosoma X (Xq28); es una enfermedad de defecto de peroxidasas (24 acido graso-CoA ligasa) causada por una mutacion genica unica; hace que los acidos grasos de cadena muy larga (C24 y superiores) no puedan oxidarse y se acumulen en las celulas; las celulas de la suprarrenal y las gonadas se hinchan y mueren; el nivel de acidos grasos de cadena muy larga en la sangre aumenta; el primero inicia en la ninez; caracterizado por lesion desmielinizante central grave; se manifiesta como ceguera cortical; ataque epileptico; demencia y coma; generalmente muere en la adolescencia; el segundo generalmente inicia en la juventud; principalmente con lesion progresiva lenta de los nervios sensitivos y motores perifericos y lesion de las neuronas motoras superiores; se manifiesta como paraplejia espastica; acompanada de insuficiencia gradual de la funcion suprarrenal y gonadal; la esperanza de vida puede alcanzar los 30-40 anos o mas. ④ Deficiencia simple de glucocorticoides: raro; es causado por una mutacion puntual en el gen del receptor de ACTH; la suprarrenal no responde al ACTH; pero responde a la Angiotensina II; el nivel de aldosterona es normal; frecuentemente tiene antecedentes familiares; es herencia autosomica recesiva. ⑤ Otros: hiperplasia suprarrenal congenita (CAH); amiloidosis; hemocromatosis; despues de la radioterapia y la cirugia de la suprarrenal; y farmacos (como rifampicina; ketoconazol; aminoglutetimida; mitotano, entre otros) pueden causar insuficiencia corticosuprarrenal. ⑥ Hemorragia aguda suprarrenal; necrosis o embolismo: puede causar insuficiencia corticosuprarrenal aguda; sindrome de Waterhouse-Friderichsen; es la insuficiencia corticosuprarrenal aguda causada por la necrosis por hemorragia suprarrenal en pacientes con meningitis epidemica fulminante; actualmente es muy raro; sindrome antifosfolipidico; tratamiento anticoagulante; coagulacion intravascular diseminada (CID); hemorragia aguda suprarrenal despues de trauma lumbar y espalda y cirugia; necrosis y embolismo de la vena suprarrenal, todos pueden causar insuficiencia corticosuprarrenal aguda. 2. La insuficiencia corticosuprarrenal secundaria se debe a la insuficiencia de secretion de ACTH causada por la enfermedad de la hipofisis; o la insuficiencia de secretion de CRH causada por la enfermedad del hipotalamo; seguido de la insuficiencia de secretion de ACTH hipofisaria; su resultado puede causar insuficiencia de secretion de cortisol corticosuprarrenal y de DHEA y androstenediona; sus causas son: (1) Ingesta prolongada y en grandes cantidades de glucocorticoides exogenos: la ingesta prolongada y en grandes cantidades de glucocorticoides exogenos es la causa mas frecuente de la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria; el eje hipotalamo-hipofisis-suprarrenal esta en un estado de inhibicion grave; los sintomas de insuficiencia de la funcion corticosuprarrenal, frecuentemente aparecen dentro de las 48 h despues de suspender el farmaco; esta insuficiencia puede durar hasta 1 ano o mas despues de la suspension. (2) Enfermedad de Sheehan; apoplejia del tumor hipofisario y trauma craneal: la enfermedad de Sheehan causada por la necrosis por hemorragia hipofisaria posparto; la lesion del tallo hipofisario causada por la apoplejia del tumor hipofisario y el trauma craneal, todos pueden causar hipofuncion aguda de la hipofisis anterior e incluso de toda la hipofisis; entre ellos se incluye la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria; despues de la cirugia del tumor de ACTH hipofisario y del tumor de secretion de cortisol corticosuprarrenal; el eje hipotalamo-hipofisis-suprarrenal todavia esta en estado de inhibicion; la funcion de la corteza suprarrenal generalmente requiere de medio ano a 1 ano para recuperarse. (3) Lesiones ocupantes; infiltrativas e infectiones del hipotalamo y la hipofisis: pueden causar manifestaciones de insuficiencia de las hormonas de toda la hipofisis anterior; la insuficiencia corticosuprarrenal es una de las manifestaciones. (4) Deficiencia aislada de ACTH: raro; y causa desconocida. (II) Mecanismo patogenico: 1. La insuficiencia corticosuprarrenal primaria incluye 2 aspectos de factores fisiopatologicos: ① Es la insuficiencia de secretion de hormonas corticosuprarrenales; ② Es la secretion aumentada de hormona adrenocorticotropa (ACTH) y sus peptidos relacionados, como la estimulante de los melanocitos; la destruccion adrenal en la enfermedad de Addison tipica generalmente supera el 90%; y no solo afecta la zona fasciculada y la zona reticulada; sino tambien afecta la zona glomerulosa; la tuberculosis suprarrenal tambien afecta a la medula; por eso, el glucocorticoide; la hormona sexual suprarrenal y el mineralocorticoide tienen deficiencia al mismo tiempo; la deficiencia de glucocorticoide, es decir, la deficiencia de cortisol, puede causar fatiga; astenia; anorexia; nausea y perdida de peso; puede causar la disminucion de la capacidad de gluconeogenesis; agotamiento de la glucosa hepatica y aumento de la sensibilidad a la insulina; intolerancia al ayuno y facil hipoglucemia; la disminucion de la capacidad de estres facilita la gripe y otras infecciones; la deficiencia de mineralocorticoide puede causar aumento de la perdida de sodio en el cuerpo; perdida de liquidos; disminucion de la capacidad sanguinea; hipotension ortostatica; hiponatremia; hiperpotasemia y acidosis metabolica leve; ademas, la accion permisiva del glucocorticoide sobre las catecolaminas se debilita; la cantidad de latidos cardiacos y la resistencia periferica disminuyen; agravando aun mas la hipotension ortostatica; la capacidad del rinon para eliminar el agua libre disminuye; facilmente ocurre intoxicacion por agua; la deficiencia de la hormona sexual suprarrenal, principalmente el androgeno debil, se manifiesta mas obviamente en las mujeres; es la perdida de vello pubico y axilar y la disminucion de la libido; la secretion aumentada de ACTH y de la estimulante de los melanocitos puede causar pigmentacion de la piel y las membranas mucosas. 2. La insuficiencia corticosuprarrenal secundaria es diferente de los cambios fisiopatologicos de la primaria; porque en condiciones fisiologicas, la aldosterona esta regulada principalmente por el sistema renina-angiotensina; en la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria, la deficiencia de ACTH principalmente conduce a la deficiencia de glucocorticoide; la secretion de aldosterona se ve menos afectada; por eso, en la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria, aunque la accion permisiva del cortisol sobre las catecolaminas esta ausente; causando la disminucion de la presion arterial; la secretion aumentada de vasopresina (AVP) puede causar hiponatremia dilucional; pero el trastorno del metabolismo de agua y sal y la hipotension son mas leves que en la primaria; mientras que la deficiencia concomitante de hormona del crecimiento y hormona tiroidea; hace que la fatiga grave y la tendencia a la hipoglucemia sean mas obvias; debido a la falta de ACTH y hormona estimulante de los melanocitos (MSH); el paciente no tiene pigmentacion de la piel y las membranas mucosas. 3. Si la insuficiencia corticosuprarrenal no recibe tratamiento adecuado; o en situacion de estres, no se aumenta oportunamente la dosis de glucocorticoide; o la destruccion aguda de gran area de la suprarrenal o la necrosis por apoplejia hipofisaria; conduce a la insuficiencia aguda de la funcion corticosuprarrenal; causando crisis suprarrenal.

Tratamiento

Tratamiento farmacologico, tratamiento de soporte.

Medidas preventivas

Educar al paciente para que comprenda la naturaleza de esta enfermedad; insistir en el tratamiento de reemplazo hormonal de por vida; incluyendo el reemplazo a largo plazo con dosis fisiologica y el tratamiento de reemplazo de estres a corto plazo; normalmente se utiliza el reemplazo de la cantidad basica adecuada segun las necesidades fisiologicas; si ocurren complicaciones o se implementan situaciones de estres como cirugia; para prevenir la crisis; debe aumentarse la dosis 3-5 veces o mas; educar al paciente para que lleve consigo una tarjeta de la enfermedad; indicar el contacto y la direccion; para facilitar el tratamiento oportuno.

Departamento de atencion

Se recomienda acudir al departamento de endocrinologia; antes de la consulta puede solicitar cita previa a traves de esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: La informacion anterior se ofrece unicamente con fines divulgativos de salud y no puede sustituir un diagnostico medico profesional. Si presenta sintomas relacionados, acuda oportunamente a un hospital autorizado.