Síndrome hepatopulmonar

El síndrome hepatopulmonar (SHP) es la hipoxemia debida a la dilatación vascular pulmonar y a la alteración de la oxigenación arterial, secundaria a diversas hepatopatías agudas o crónicas; en realidad, es una tríada formada por hepatopatía primaria, dilatación vascular intrapulmonar e insuficiencia de oxigenación. Generalmente se incluye en el SHP la hipoxemia moderada o grave (PaO2 < 9,33 kPa), causada por el aumento anómalo de sustancias vasodilatadoras degradadas por el hígado en la hepatopatía crónica, con derivación arteriovenosa intrapulmonar, trastorno de la relación ventilación/perfusión, derivación porta-pulmonar e hipertensión pulmonar primaria.

Síntomas frecuentes

Cianosis; disnea; palma hepática; ascitis; araña vascular; afectación pulmonar; falta de aire; alteración pulmonar por hígado

Causas

(1) Causa. Diversas hepatopatías agudas y crónicas pueden acompañarse de anomalías vasculares pulmonares e hipoxemia arterial; la más importante es la cirrosis por hepatopatía crónica, sobre todo la cirrosis criptogenética, alcohólica, post-hepatítica y biliar primaria; también se observa en hepatitis crónica, hepatitis grave aguda, colestasis, déficit de α1-antitripsina, enfermedad de Wilson, tirosinemia e hipertensión portal no cirrótica (idiopática, esquistosomítica). La obstrucción portal extrahepática también puede acompañarse de hipoxemia; la observación de estos pacientes sugiere que la hipertensión portal podría ser el principal factor. En 2000, Binay y colaboradores encontraron que la insuficiencia hepática progresiva con alto flujo es la situación en la que más frecuentemente aparece el SHP, y no encontraron relación con la gravedad de la cirrosis. (2) Mecanismo. 1. Fisiopatología. La esencia del SHP es la hipoxemia por dilatación vascular intrapulmonar y alteración de la oxigenación; la hipoxemia arterial se debe a que, al pasar la sangre por el pulmón, los hematíes no se oxigenan del todo, o parte de la sangre no atraviesa los alvéolos. Como en el SHP se han excluido las cardiopatías y neumopatías primarias, las vías anómalas por las que puede pasar la sangre son: por la pleura y el hilio broncovascular, sin llegar al alvéolo; por el sistema portal de alta presión que, en el mediastino, desemboca directamente en las venas pulmonares y evita el circuito pulmonar; y por capilares alveolares dilatados o fístulas arteriovenosas que van directamente a las venas. La dilatación capilar alveolar podría ser la más importante. Los datos actuales muestran que el SHP se relaciona al menos con el alto flujo general, la hipertensión portal, la encefalopatía hepática, el síndrome hepatorrenal y la hipertensión pulmonar; por tanto, su causa es un trastorno metabólico y hemodinámico general, y a la vez interviene en él, con importancia fisiopatológica. (1) La lesión básica es la dilatación vascular pulmonar, que se manifiesta como: ① gran cantidad de capilares precapilares dilatados; ② formación y apertura de comunicaciones arteriovenosas en la base; ③ formación de «arañas» pleurales, con predominio precapilar. En la autopsia se encontró que en los cirróticos la lesión básica es una dilatación vascular difusa y comunicaciones arteriovenosas; con moldes vasculares se observó la dilatación en la base y las arañas subpleurales. En 1997, el profesor Gu Changhai resumió estos cambios así: dilatación desigual de las arterias dentro del acino; vasos de pared fina de 60-80 μm en todo el lóbulo inferior; dilatación extensa del lecho vascular a nivel precapilar, junto al alvéolo; y arteriolas y capilares marcadamente dilatados, de hasta 160 μm; al microscopio electrónico, las paredes del capilar y de la arteriola están engrosadas, y también la membrana basal de la vénula. (2) Factores que influyen en la dilatación. El mecanismo no se conoce del todo; los posibles son: ① aumento de la actividad vasodilatadora: en las hepatopatías, la insuficiencia y el trastorno metabólicos reducen la inactivación de sustancias vasoactivas, que entran directamente en la circulación por derivaciones y desencadenan un trastorno hemodinámico; el aumento de vasodilatadores en la sangre actúa sobre los vasos pulmonares, como ocurre en la congestión visceral de la hipertensión portal; entre ellos están el glucagón, las prostaglandinas, el VIP, el óxido nítrico, la calicreína, la bradicinina y la endotoxina. ② reducción de vasoconstrictores o menor sensibilidad del lecho a los endógenos: la noradrenalina, la endotelina, el ANP, la vasopresina, la serotonina y la tirosina no están necesariamente bajas, pero su efecto es menor, lo que abre comunicaciones precapilares que normalmente están cerradas y altera la respuesta vasomotora hipóxica, que se reduce al 75%. ③ factores nerviosos: en el cirrótico predomina el tono simpático, pero al establecerse la hipertensión portal se altera; los animales muestran una respuesta presora anómala y una sensibilidad reducida a la noradrenalina, con aumento del gasto, dilatación del volumen vascular pulmonar y un estado de alto flujo que es una manifestación del alto flujo general. ④ menor reactividad vascular a la hipoxia: en pruebas de difusión con gases inertes se vio que los cirróticos con más de dos arañas, además de insuficiencia hepática, tienen menor resistencia vascular general y pulmonar, menor reactividad a la hipoxia y dilatación; pero algunos autores, en la angiografía pulmonar, encontraron dilatación en las terminales, con una respuesta casi normal al oxígeno, lo que no apoya esta idea. ⑤ anomalías de la angiogénesis o del desarrollo vascular, que también podrían intervenir. Hasta ahora, el mecanismo de la dilatación no se conoce; pero la acción prolongada de sustancias vasoactivas puede elevar el AMPc y/o el GMPc intracelulares, desencadenar un trastorno vasomotor hipóxico, dilatar la arteria pulmonar y contribuir a la enfermedad; podría ser también una manifestación pulmonar del alto flujo general. Como los capilares y precapilares están muy dilatados, la sangre en la periferia del vaso, en contacto con el alvéolo, todavía intercambia gases, pero la del centro, por la mayor distancia de difusión, lo hace insuficientemente, y produce una oxigenación deficiente e hipoxemia. 2. Mecanismo. Hasta ahora no se ha aclarado; en vista de la fisiopatología y de la investigación actual, la enfermedad podría ser el resultado conjunto de hipoventilación, trastorno de la difusión, desequilibrio V/Q y menor afinidad de la oxihemoglobina. (1) Hipoventilación. En condiciones normales, cualquier causa que reduzca la ventilación, disminuya el oxígeno alveolar o reduzca el intercambio produce hipoxemia: bronquitis crónica, cuerpo extraño traqueal, atelectasia y parálisis de los músculos respiratorios; pero en los cirróticos existe controversia. En 1982, Fujiwara estudió 22 cirróticos descompensados y encontró que la capacidad vital (VC), la capacidad residual funcional (FRC) y la reserva espiratoria (EVR) estaban claramente reducidas, con un ligero aumento de R/T y sin cambio del FEV1; supuso que el edema intersticial pulmonar comprime el tejido y que la hipoventilación es la causa principal. Después, Edison estudió 21 casos y encontró reducción de VC, MVV, FRC, capacidad pulmonar total y R/T, y supuso que existe una hipoventilación obstructiva y restrictiva: cuando hay ascitis, la presión abdominal sube, el diafragma asciende, la cavidad torácica disminuye y la atelectasia comprime el pulmón; la caída del FEV1 se debe al edema intersticial y a la dilatación vascular que comprimen las vías y al cierre precoz. En teoría, estos factores pueden causar hipoventilación; y se confirma porque, al extraer el derrame pleural de un cirrótico con atelectasia parcial, el PaO2 sube y el PaCO2 baja. Por supuesto, los cirróticos con hidrotórax y ascitis, infección pulmonar secundaria, edema pulmonar o cardiopatía tienen una ventilación claramente insuficiente. Por el contrario, algunos autores creen que la hipoxemia no se debe a hipoventilación: cuando el cirrótico tiene PaO2 bajo, no hay hipercapnia, y la hiperventilación puede compensar y hacer que el PaCO2 no suba, incluso baje, con alcalosis respiratoria; además, algunos cirróticos sin descompensación también tienen hipoxemia, e incluso pacientes en fase compensada con pruebas pulmonares normales. Por eso, hoy la mayoría considera que la hipoventilación no es la causa principal. (2) Trastorno de la difusión. Con técnicas de eliminación por gas inerte se ha demostrado que existe una alteración en la difusión del oxígeno, determinada por la lesión básica: la dilatación vascular. La angiografía muestra una dilatación difusa, desde finas arañas hasta un aspecto esponjoso; como los capilares y precapilares están muy dilatados, la distancia de difusión entre el centro del vaso y el alvéolo aumenta, lo que dificulta el paso del gas e impide el intercambio. Se ha visto que la hipoxemia de los cirróticos aparece o empeora con el ejercicio, lo que sugiere un trastorno o limitación de la difusión. Agusti estudió la hemodinámica pulmonar y el intercambio durante el ejercicio y encontró que el PaO2 bajaba claramente, mientras el PaCO2 solo lo hacía ligeramente, por lo que estos cambios podían explicarse por factores extrapulmonares. En realidad, en el cirrótico existen factores que dificultan la difusión, pero no bastan para explicar la hipoxemia marcada. Aunque en el SHP hay dilatación arterial periférica y el PaO2 puede bajar con aire normal, al administrar oxígeno puro, el PaO2 sube claramente; esto demuestra que, aunque el trastorno de la difusión existe, no es el factor principal. (3) Desequilibrio V/Q. El intercambio gaseoso es la función principal del pulmón y solo se realiza plenamente con una relación V/Q adecuada; en el adulto normal en reposo, la relación óptima es 0,8, y cualquier cambio altera el intercambio y produce hipoxemia. En el SHP, las causas principales son la dilatación vascular intrapulmonar y la derivación arteriovenosa. ① Dilatación intrapulmonar. Confirmada por patología y angiografía; como los vasos están dilatados, además de la difusión, el oxígeno del aire no puede llegar al centro del vaso dilatado, por lo que la relación V/Q baja y el PaO2 del capilar disminuye; esta caída, junto con el aumento reactivo del gasto, acorta el tiempo de tránsito y dificulta la oxigenación. La hiperventilación puede mejorar parcialmente el PaO2; si se eleva la presión alveolar, el oxígeno llega en parte al centro y el PaO2 sube; por eso algunos autores llaman a esto trastorno difusión-perfusión o derivación funcional intrapulmonar, y no una derivación real. Krowka observó que el 88% de los pacientes con SHP presentan hipoxemia ortostática, y supuso que, por gravedad, la dilatación y el aumento de flujo aparecen sobre todo en las regiones medias e inferiores, de modo que la hipoxemia es más evidente al ponerse de pie. ② Derivación arteriovenosa. En la cirrosis pueden aparecer fístulas arteriovenosas intrapulmonares y arañas pleurales, que hacen que la sangre arterial evite el intercambio y entre directamente en las venas pulmonares, con una hipoxemia marcada que no se corrige con oxígeno: es una derivación real. Lo han confirmado la patología, la angiografía y la ecocardiografía de contraste bidimensional; hoy se considera que el molde vascular pulmonar es la prueba más directa. La fístula fue descrita por Rydell y Hottbauer en un caso de un niño de 11 años fallecido por SHP, inyectando acetato de vinilo en la vascularización del pulmón derecho, con comunicaciones extensas y numerosas; después se han publicado muchos trabajos nacionales e internacionales. Como la comunicación arteriovenosa, al igual que la derivación portosistémica, ya existe y normalmente está cerrada, en patología se reabre por factores nerviosos y humorales; es la causa principal del desequilibrio V/Q y del intercambio insuficiente. La araña pleural, por su menor derivación, aunque también produce derivación, generalmente no basta para causar una hipoxemia marcada. Además, estudios recientes encuentran que algunos cirróticos tienen una pequeña derivación porta-pulmonar, en la que la sangre evita el alvéolo y entra directamente en la circulación, con desequilibrio V/Q; pero, al ser pequeña, no es un factor importante. ③ Cierre de la vía aérea. En 1971, Ruff demostró que en los cirróticos el volumen de cierre (CV) y la capacidad de cierre (CC) están claramente aumentados, y que el gas atrapado en el campo inferior es mayor, con una relación V/Q muy baja; lo atribuyó al cierre de la vía aérea y a la reducción de la ventilación. En 1984, Furukawa midió la función pulmonar en 105 cirróticos y no encontró anomalías, pero la mayoría tenían alteraciones flujo-volumen y un aumento claro del CV, lo que sugiere un cierre precoz y un desequilibrio V/Q que podría ser una causa importante de hipoxemia. ④ Menor afinidad de la oxihemoglobina. Un grupo comunicó 15 cirróticos (mayoritariamente alcohólicos) con una ligera dilatación vascular general o pulmonar, PaO2 normal, ligera hipocapnia, curva de disociación de la oxihemoglobina ligeramente desplazada a la derecha, difusión del CO normal y ligero desequilibrio V/Q; esto indica que la menor afinidad entre hemoglobina y oxígeno desplaza la curva a la derecha, quizá por un aumento del 2,3-DPG en el hematíe; pero no es un factor importante en la hipoxemia. En resumen, son muchos los factores que causan la hipoxemia, pero ninguno la explica del todo; como la lesión básica es la dilatación vascular y la apertura de comunicaciones, los estudios recientes sugieren que el trastorno de la difusión alveolocapilar y el desequilibrio V/Q coexisten y son las causas principales; los demás factores pueden agravar la hipoxia, y serían secundarios. Por tanto, se supone que la enfermedad es el resultado conjunto de todos estos factores.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, rehabilitación, cirugía

Medidas preventivas

Como diversas hepatopatías agudas y crónicas pueden acompañarse de anomalías vasculares pulmonares e hipoxemia y causar el SHP, el tratamiento activo y eficaz de la hepatopatía primaria es la base de la prevención.

Departamento de atención

Se recomienda acudir al neumólogo; antes de la visita puede solicitar cita a través de esta plataforma.

Aviso importante: La información anterior es solo con fines divulgativos de salud y no puede sustituir el diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda oportunamente a un hospital acreditado.