Mielinolisis central de la protuberancia

La mielinolisis central de la protuberancia (central pontine myelinolysis; CPM); es una enfermedad mortal; con la desmielinizacion simetrica de la base de la protuberancia; como caracteristica patologica. Esta enfermedad; es una lesion aguda de mielinolisis poco frecuente. Actualmente; se cree mayoritariamente que es debido a la hiponatremia. Exactamente hablando; es debido a la correccion demasiado rapida de la hiponatremia. Adams, entre otros (1959); lo reportaron por primera vez. Adams, entre otros; en el primer caso de 1950; observaron a un joven con alcoholismo cronico. Debido a los sintomas de abstinencia del alcohol; ingreso en el hospital. En pocos dias; progreso a la tetraplegia; y a la parálisis pseudobulbar. Y murio rapidamente. El principal descubrimiento del examen patologico; es la lesion de desmielinizacion simetrica de gran area en la base de la protuberancia. Por lo tanto; obtuvo su nombre.

Sintomas frecuentes

Infeccion bacteriana; caquexia; tetraplegia; insuficiencia hepatic; parálisis pseudobulbar; insuficiencia renal; deshidratacion; hiponatremia.

Causas de la enfermedad

Uno; causas de la enfermedad: en los casos tempranos; se descubrio que la mayoria de los pacientes; son pacientes con enfermedades consuntivas graves; o cronicas. Especialmente los alcoholicos cronicos con desnutricion. Y la mayoria; coexisten con la encefalopatia de Wernicke. Por lo tanto; se considera que su aparicion; esta relacionada con la desnutricion. Pero en algunos casos; es muy dificil descubrir que exista el factor de desnutricion. Actualmente; la mayoria de los autores; consideran que la etiologia de esta enfermedad; es causada por la hiponatremia; y la correccion demasiado rapida; o excesiva de la hiponatremia. Cuando hay hiponatremia; el tejido cerebral; se encuentra en estado hipotonico. Suplementar rapidamente con solucion salina hipertónica. Corregir la hiponatremia; hace que la osmolaridad plasmatica; aumente rapidamente. Causa la deshidratacion del tejido cerebral; y la destruction de la barrera hematoencefalica. Las sustancias nocivas; atraviesan la barrera hematoencefalica; pueden conducir a la perdida de la mielina. Dos; mecanismo patogenico: la hiponatremia grave (el sodio en sangre al menos; inferior a 130meq/L; la mayoria; aun mas baja); existe en casi todos los casos reportados (Adams, entre otros; 1959; Burcar, entre otros; 1977; Karp, entre otros; 1993). En el experimento animal; al perro; con la inyeccion repetida de vasopresina (vasopressin); y la inyeccion intraperitoneal de agua; causar hiponatremia grave (100-115meq/L). Luego; inyectar solucion salina hipertónica (3%); corrigio su hiponatremia; y la debilidad grave simultanea. Despues; estos perros; rapidamente; presentaron paraplejia espastica. Sus cambios patologicos; con la mielinolisis central de la protuberancia humana; casi no se pueden diferenciar (Laureno; 1983). Pero McKee, entre otros (1988); reportaron que en la autopsia de 139 pacientes con quemaduras graves; habia 10 personas; que presentaban tipicas lesiones de desmielinizacion central de la protuberancia. De acuerdo con el analisis de las caracteristicas histologicas; y los datos clinicos. Cuando estos 10 pacientes con mielinolisis central de la protuberancia; que tenian quemaduras graves; presentaron lesion de la protuberancia. Clinicamente; todos habian presentado una hiperosmolaridad grave; y prolongada. Pero sin hiponatremia. Tampoco; habia hipernatremia; hiperglucemia; o hiperazotemia. La caracteristica mas notable de esta enfermedad; son sus cambios de anatomia patologica. En el corte horizontal del tronco cerebral; se puede ver que la base de la protuberancia; en el centro; es gris. Presenta lesiones finamente granulares. La lesion; puede variar desde unos pocos milimetros de diametro; hasta ocupar casi toda la base de la protuberancia. Pero entre la lesion; y la superficie de la protuberancia; siempre; hay un circulo de mielina normal. La lesion; desde la parte posterior; puede llegar al lemnisco medial. En casos muy graves; puede extenderse a otras estructuras del tegmento. En casos extremadamente raros; la lesion; puede extenderse al mesencefalo. Pero nunca; afecta al bulbo raquídeo. En los casos con lesiones graves en la protuberancia; a veces; en el tálamo; el hipotalamo; el estriado; la capsula interna; la corteza cerebral profunda; y la sustancia blanca cerebral adyacente; se pueden descubrir areas de desmielinizacion de distribucion simetrica; similares a las lesiones de la protuberancia. Se denomina mielinolisis extrapontina (extrapontine myelinolysis). Al microscopio; la caracteristica mas basica de la lesion; es la destruction total de la mielina de la zona afectada; y los axones relativamente intactos; y las celulas nerviosas de los nucleos puentes. La lesion; siempre; comienza desde el centro de la protuberancia. Y la zona donde la lesion es mas grave; tambien; es aqui. A veces; se desarrolla en una necrosis tisular obvia. En la zona de desmielinizacion; se pueden ver celulas fagociticas reactivas; y celulas gliales. Pero no hay oligodendrocitos. Lo que llama la atencion; es que la lesion; no tiene otras reacciones inflamatorias. Actualmente; el consenso sobre esta enfermedad; es: algunas zonas locales del cerebro; especialmente la base de la protuberancia; la susceptibilidad especial a ciertos trastornos metabolicos; causo la desmielinizacion central de la protuberancia. Este trastorno metabolico; puede ser la correccion rapida; o excesiva de la hiponatremia. Tambien puede ser la hiperosmolaridad grave.

Tratamiento

Tratamiento farmacologico, tratamiento de soporte.

Medidas preventivas

Prevencion diaria: para prevenir la mielinolisis; al mismo tiempo que se trata activamente la enfermedad primaria; se debe en la medida de lo posible; evitar el trastorno electrolitico. Especialmente la hiponatremia. Al corregir la hiponatremia; debe ser lento. Inicialmente; en las primeras 24 horas; el aumento del sodio en sangre; no debe exceder 25mmol/L. Una vez que los sintomas estan controlados; reducir el uso de sodio. El aumento de sodio en sangre en 24 horas; generalmente; no excede 10mmol/L. Actualmente; se defiende utilizar solucion salina fisiologica; para corregir lentamente. Y limitar el volumen de liquidos. Fortalecer la nutricion; y prestar atencion.

Departamento de atencion

Se recomienda acudir al departamento de neurologia; antes de la consulta puede solicitar cita previa a traves de esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: La informacion anterior se ofrece unicamente con fines divulgativos de salud y no puede sustituir un diagnostico medico profesional. Si presenta sintomas relacionados, acuda oportunamente a un hospital autorizado.