薄肾小球基底膜病

薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。

常见症状

尿蛋白；蛋白尿；覃初丹；耳聋

发病病因

该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系，最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上，为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究，有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。 发病机制 目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚，可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原，层黏素，nidogen，硫酸肝素和蛋白糖苷)，Aasosa等发现患者Ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区，而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病目前无特殊治疗，避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型，或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗以选用中医药辨证论治为好以防止缓慢发生肾功能不全。

就诊科室

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