多中心性网状组织细胞增生症

多中心性网状组织细胞增生症(multicentricreticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿，网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。

常见症状

组织细胞增生；类风湿关节炎；骨质破坏；丘疹

发病病因

(一)发病原因 本病病因还不清楚，约有1/5的病人合并结核，故被认为与结核感染有关，但多数病人无结核灶，结核菌培养为阴性，也有人怀疑与病毒感染有关，但活检组织培养未分离出病毒。 (二)发病机制 本病的发病机制还不很清楚，本病是一种肉芽肿病变，主要累及皮肤和关节，在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数病例可见黄色瘤皮疹，血胆固醇可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质代谢异常，由于这些改变并不具有普遍性，且血清和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象，电子显微镜下发现多数组织细胞质中有大量密集的类似溶酶体的小体，这些小体对酸性磷酸酶，溶酶，萘丁酸酶呈强阳性反应，可能是能产生多种酶的物质，实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的蛋白酶和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和炎症反应，电镜还显示，细胞内含有完整的或退化的胶原纤维，但为非特异性改变，因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导单核细胞或巨细胞，滑膜中滑膜细胞(A型，B型)衍变为组织增生细胞，形成肉芽肿改变。 病理：本病具有以下组织病理特征： ①病灶处见有大量多核巨细胞; ②纤维组织增生; ③脂质沉着; ④大量嗜酸性毛玻璃样组织细胞，典型改变以肌肉和淋巴表现最为明显。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.减少或避免发病因素，防止病毒感染。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。