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Q43.403

duplicación del intestino delgado

普外科

Los síntomas comunes

回肠重复畸形、反复出血、便血、腹肌紧张、腹痛、肠闭锁、发绀、肠套叠、腹膜炎

Introducción a las enfermedades

La duplicación del intestino delgado (duplication of small intestine) se refiere a un órgano cavitario de estructura redondeada o tubular, aparecido en la cara mesentérica del intestino delgado, que presenta la misma estructura tisular que el intestino delgado adyacente, y cuya irrigación sanguínea también está muy relacionada. La duplicación del intestino delgado puede aparecer en cualquier parte del intestino delgado, pero es más frecuente en el íleon.

Síntomas frecuentes

duplicación ileal; hemorragia recurrente; sangre en heces; tensión de los músculos abdominales; dolor abdominal; atresia intestinal; cianosis; invaginación intestinal; peritonitis

Etiopatogenia

Entre las semanas 8 y 9 embrionarias, el intestino delgado distal, debido a que las células epiteliales cubiertas por tejido conjuntivo proliferan y protruyen hacia el exterior, forma una bolsa externa temporal en forma de divertículo que posteriormente desaparece gradualmente; si queda, la bolsa divertibular en el lugar de origen puede evolucionar hacia una duplicación quística del intestino delgado. En la tercera semana embrionaria, se forma el notocordo entre el ectodermo y el endodermo; si en este momento se forma una adherencia anómala entre el ectodermo y el endodermo, el notocordo se divide en dos partes izquierda y derecha, y el notocordo y las vértebras forman un conducto neurentérico en forma de cordón a través del ectodermo y el tubo digestivo; cuando el endodermo se desarrolla posteriormente en tubo intestinal, la parte del tubo intestinal traccionada por la adherencia en forma de cordón protruye hacia la cara dorsal formando una elevación en forma de divertículo, que posteriormente puede desarrollarse en una malformación duplicativa; dado que las adherencias se producen todas en la cara dorsal del intestino primitivo, la malformación duplicativa se localiza también en el lado mesentérico; el cordón de adherencia puede afectar al desarrollo de las vértebras, por lo que este tipo de duplicación suele asociarse a malformaciones del desarrollo vertebral, como hemivértebras, vértebras en mariposa, entre otras. Li Long y colaboradores dividieron la duplicación intestinal en 2 tipos; la duplicación intramesentérica se sitúa precisamente entre los dos mesenterios, y representa el 91,6%, asociándose a malformaciones de las vértebras torácicas, proponiendo que este tipo se debe a un trastorno de la separación entre el notocordo y el intestino primitivo. Teoría de la necrosis isquémica del intestino primitivo. En los últimos años, muchos autores consideran que, una vez completado el desarrollo del intestino primitivo, debido a lesiones de necrosis isquémica en el intestino primitivo, aparecen alteraciones como atresia intestinal, estenosis y intestino delgado corto; los fragmentos de tubo intestinal residuales tras la necrosis reciben irrigación de vasos vecinos, y pueden desarrollar por sí mismos una malformación duplicativa; por ello algunos niños con duplicación del intestino delgado pueden asociar simultáneamente malformaciones como atresia intestinal, estenosis e intestino delgado corto. La duplicación del intestino delgado presenta una estructura tisular del tubo digestivo de desarrollo normal; la mayoría de las malformaciones se fusionan con el tubo principal al que se adhieren formando una pared muscular común, compartiendo serosa, mesenterio e irrigación sanguínea, pero con una cavidad mucosa independiente, separada o comunicante; unas pocas malformaciones tienen su propio mesenterio y rama vascular. La cavidad de la duplicación del intestino delgado está revestida en su mayor parte por mucosa intestinal del tubo principal; del 20 al 35% es mucosa ectópica del tubo digestivo o del aparato respiratorio; entre la mucosa ectópica, la mucosa gástrica es la más frecuente, y ocasionalmente se observan simultáneamente dos o más tipos de mucosa ectópica; en el 80% la cavidad mucosa de la duplicación no comunica con el tubo principal, y en su interior se acumula el líquido de secreción mucosa, formando un quiste redondeado u ovalado; la malformación suele ser solitaria, y en pocos casos pueden existir simultáneamente más de dos duplicaciones en el tubo digestivo; la duplicación es una enfermedad benigna en los niños, pero en la edad adulta puede degenerar en cáncer; la morfología patológica de la duplicación del intestino delgado puede adoptar diversas formas. 1. Clasificación según la apariencia clínica. (1) Tipo quístico extramural: es el tipo más frecuente de duplicación; se manifiesta como una masa quística redondeada u ovalada que no comunica con la luz del intestino delgado, fuertemente adherida entre las dos hojas del mesenterio del intestino delgado; el tamaño del quiste es muy variable, el menor con un diámetro de solo 1 cm, y el mayor puede ocupar la mayor parte de la cavidad abdominal; el quiste está lleno de líquido de secreción mucosa incoloro o amarillo pálido; cuando el quiste crece hasta cierto grado puede comprimir el tubo principal o inducir vólvulo intestinal; cuando la pared interna del quiste está revestida de mucosa gástrica ectópica o tejido pancreático, por la acción corrosiva del ácido clorhídrico o de las enzimas pancreáticas se produce una úlcera péptica, causando hemorragia en la cavidad quística o perforación que da lugar a peritonitis. (2) Tipo quístico intramural: el quiste aparece en la capa muscular o en la submucosa del yeyuno o del íleon, y no comunica con la luz del intestino delgado; este tipo es frecuente en el íleon terminal o en la región ileocecal; Zhao Li y colaboradores comunicaron 13 casos de malformación quística intramural, 11 casos (84,6%) se localizaban en el íleon terminal a menos de 5 cm de la válvula ileocecal; este tipo de quiste, al aumentar ligeramente de tamaño, protruye hacia la luz intestinal, y en fases tempranas puede obstruir la luz causando obstrucción o inducir invaginación intestinal; el diámetro del quiste rara vez supera los 4 cm. (3) Tipo tubular: la duplicación tubular presenta 2 morfologías. ① Malformación tubular larga: la malformación es un tubo largo, adherida al lado mesentérico, paralela al tubo principal; la pared de la malformación presenta una estructura tubular completamente normal, y suele compartir el mesenterio y la irrigación vascular con el tubo principal; la longitud de la malformación varía, la menor de unos pocos centímetros, y la extensa de 50 a 70 cm, incluso afectando a todo el intestino delgado; la mayoría de los tubos malformados tienen el extremo proximal ciego, y el extremo distal se abre al tubo principal; la pared está revestida de mucosa gástrica o tejido pancreático, más frecuente que en el tipo quístico, y la malformación no comunica con el tubo principal; o el extremo distal de la malformación es ciego, y el proximal se abre hacia el tubo principal, la cavidad de la malformación está llena de abundante líquido de secreción mucosa formando un quiste tubular grande, que desplaza o comprime el tubo principal causando obstrucción intestinal. ② Malformación en forma de divertículo: la malformación tiene forma de divertículo, que se extiende desde el mesenterio del tubo principal hacia cualquier parte de la cavidad abdominal, con el extremo distal en estado libre, adherido al tubo intestinal u órgano que contacta; el segmento intestinal proximal de longitud variable se abre al tubo principal; este tipo de malformación puede tener su propio mesenterio e irrigación vascular, y puede resecarse completamente durante la cirugía. (4) Duplicación toracoabdominal: la duplicación toracoabdominal representa del 2 al 6% de las duplicaciones del tubo digestivo, y puede originarse en cualquier parte del tubo gastrointestinal intraabdominal; la duplicación toracoabdominal del intestino delgado se origina con frecuencia en el yeyuno, la malformación es un tubo largo que surge del lado mesentérico del tubo principal, atraviesa retroperitonealmente el diafragma a través de una hendidura anómala o del hiato esofágico hacia el mediastino posterior; el extremo distal de la malformación puede extenderse hasta el vértice pleural, y adherirse a las vértebras cervicales o a las vértebras torácicas altas; la duplicación toracoabdominal suele asociarse a malformaciones de la columna, como hemivértebras, fusión vertebral, fisura anterior de la columna o quiste enterogénico intrarraquídeo. La duplicación toracoabdominal también puede existir por separado en la cavidad torácica y en la cavidad abdominal, sin contacto entre ambas; aunque este tipo de casos es raro, clínicamente es fácil diagnosticarlo erróneamente o pasarlo por alto; por ello, tras diagnosticar una duplicación en cualquier localización, debe examinarse cuidadosamente si existe una segunda malformación. 2. Clasificación según la relación con la irrigación mesentérica. Recientemente, Li Long y colaboradores, según la relación de irrigación mesentérica entre el tubo duplicado y el tubo principal de la duplicación del intestino delgado, la dividieron en tipo paralelo y tipo intramesentérico. (1) Tipo paralelo (tipo I): la arteria marginal del mesenterio emite ramas a ambas paredes intestinales; ambas arterias discurren respectivamente desde las dos hojas peritoneales hasta el tubo intestinal que irrigan; el vaso que irriga el tubo principal no atraviesa el tubo duplicado, y al interrumpir la irrigación del tubo duplicado no se afecta la irrigación del tubo principal; este tipo representa el 75,3% de las duplicaciones, con predominio del tipo quístico, y solo el 6,2% asocia malformaciones de las vértebras torácicas. (2) Tipo intramesentérico (tipo II): el tubo duplicado se sitúa entre las dos hojas peritoneales del mesenterio, la arteria cruza desde ambos lados sobre el tubo duplicado hasta el tubo principal, y al interrumpir la rama corta que entra en el tubo duplicado no se afecta la irrigación del tubo principal; este tipo representa el 24,7% de las duplicaciones, con predominio del tipo tubular, y el 91,6% asocia malformaciones de las vértebras torácicas.

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico, tratamiento farmacológico, tratamiento de rehabilitación

Medidas preventivas

1. Dejar de fumar y de beber alcohol: es la medida principal para prevenir el cáncer de faringe; el tabaco es el principal representante del calor picante, y el alcohol el principal representante de la humedad-calor; fumar y beber alcohol tienen un daño muy grande sobre la faringe. 2. Dieta ligera: todo el jengibre, la pimienta, la mostaza, el ajo y todos los alimentos picantes y calientes dañan la mucosa faríngea; deben evitarse estos alimentos picantes irritantes y fritos, y comer más frutas y verduras ricas en vitamina C. 3. Cuidar la higiene bucal: cuidar la higiene personal, lavarse las manos con frecuencia; por la mañana y por la noche puede enjuagarse la garganta con agua salada diluida, y tras el enjuague conviene beber un vaso de agua salada diluida, que puede limpiar y humedecer la faringe, mejorar el entorno faríngeo y prevenir la infección bacteriana. 4. Reforzar el ejercicio: participar habitualmente en ejercicios físicos es una de las medidas de prevención del cáncer faríngeo, reforzando la capacidad defensiva del organismo, porque la reducción de la inmunidad corporal y de la resistencia faríngea es lo que con mayor facilidad hace que las enfermedades faríngeas recurran. 5. Mantener el aire interior fresco: en ambiente de aire acondicionado, abrir con frecuencia las ventanas para ventilar, colocar una palangana de agua en la habitación para aumentar la humedad; al mismo tiempo debe evitarse inhalar polvo, humo y gases irritantes; si se trabaja en un ambiente con polvo, debe llevarse mascarilla de protección.

Departamento de consulta

Se recomienda acudir al servicio de cirugía general; antes de la consulta puede solicitar cita previa en esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: La información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sobre salud y no sustituye un diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda puntualmente a un hospital acreditado.