Atresia y estrechez congenitas del intestino delgado

La atresia del yeyuno y del ileon es una causa importante de obstruccion intestinal del recien nacido; tradicionalmente se consideraba la misma enfermedad. Heij (1990) propuso que la atresia yeyunal y la ileal son dos enfermedades independientes y, al comparar una serie, hallo diferencias notables: los casos de atresia yeyunal tienen bajo peso al nacer o son pretermino, y mas de la mitad son atresias multiples o en forma de piel de manzana; la atresia yeyunal tiene una tendencia hereditaria mas marcada, con gemelos dicigotos y miembros familiares afectados, y mas malformaciones asociadas; la estancia postoperatoria y la mortalidad son mayores. Por ello, su relacion requiere mayor confirmacion.

Sintomas frecuentes

Ruidos intestinales; perforacion intestinal; disnea; distension abdominal; estrechez intestinal; atresia intestinal; estreñimiento; cianosis; dilatacion de las venas abdominales; peritonitis

Etiologia

(I) Causas. Ninguna teoria explica por completo todas las formas; desde los anos cincuenta, diversos autores han propuesto, con experimentos animales y estudios clinicos, varias causas. 1. Lesion intestinal fetal y accidente vascular mesenterico: tras el modelo de atresia en perros fetales de Louw y Bamal (1955), abundan las pruebas de que cualquier causa de lesion intestinal e isquemia mesenterica fetal produce atresia y estrechez; Courtosis, Santulli y Evans confirmaron que la torsion, invaginacion, hernia interna y perforacion intrauterinas originan distintas atresias; Bland y Sutton senalaron que la contraccion demasiado rapida del anillo umbilical comprime el intestino medio y produce atresia; Seashore (1987) encontro en el 54% de las atresias en piel de manzana una malrotacion asociada (con torsion del intestino medio y embol de la mesenterica superior intrauterinos); autores chinos comunicaron invaginacion intrauterina que causa atresia, con restos de invaginacion en la pieza; recientemente, Bao Nan produjo atresias tipo I y II en embriones de pollo cauterizando sus vasos. Todo prueba que cualquier isquemia intestinal embrionaria o fetal es causa de atresia. 2. Factores hereditarios familiares: Lewis (1953) comunico gemelos monocigotos con atresia ileal tipo I; Blyth y Dickon (1960), 8 personas de dos familias con atresia en piel de manzana; se considera que esta y la atresia multiple son enfermedades autosomicas recesivas; Nishikawa (1985) comunico un caso de atresia en piel de manzana con otras malformaciones y delecion del brazo largo del cromosoma 13 (13q-). Aunque el gen no esta aclarado, su marcada tendencia hereditaria es reconocida. 3. Desarrollo anomalo de la mesenterica superior: Jimenez y Reiner, en una arteriografia post mortem de un nino con atresia en piel de manzana, hallaron la malformacion: la mesenterica superior nacia en su lugar normal, pero al entrar en el mesocolon transverso se adelgazaba por el borde mesenterico hasta el yeyuno proximal; probablemente por ausencia primaria del mesenterio, la arteria pierde su soporte y se desarrollan defectos, sobre todo en las ramas del intestino delgado; otros autores tambien hallaron ramificaciones anormales en piezas de atresia. 4. Trastorno de la cavitacion intestinal embrionaria: algunos autores creen que las atresias y estrecheces del esofago alto, duodeno, yeyuno alto y colon se deben a vacuolizacion incompleta; Jiang Zexi observo, en piezas de atresia yeyunal, que la luz estaba ocupada por epitelio y mucosa hasta cerrarse, o bien con tabiques membranosos multiples en forma de nudos de bambu, o con puentes entre mucosa y submucosa, lo que prueba que el trastorno de la cavitacion causa la atresia. (II) Mecanismo. 1. Clasificacion patologica: la mayoria son unicas y la incidencia de atresia multiple oscila, segun autores, entre el 6% y el 32%; se usa la clasificacion modificada de Grosfeld. Tipo I: atresia membranosa, la luz la obstruye un tabique, con continuidad del intestino y el mesenterio, y a veces un orificio central de tamano puntiforme. Tipo II: atresia en extremos ciegos, ambos en forma de saco, unidos por una cinta de varios centimetros (hasta 40 cm), con mesenterio continuo. Tipo IIIa: extremos ciegos con desunion mesenterica y defecto en V entre ambos. Tipo IIIb: atresia en piel de manzana, en el yeyuno proximal, con mesenterica superior anomala y conservandose solo la primera rama yeyunal y la arteria colica derecha e ileocolica como unico vaso nutricio del intestino distal; el mesenterio esta libre y el asa se enrolla alrededor del vaso como una piel de manzana, con torsion frecuente, intestino notablemente corto e incluso sindrome de intestino corto. Tipo IV: atresia multiple, con mezcla de tipos I, II y IIIa; es raro el compromiso simultaneo de intestino delgado y colon. Los tipos I y II son los mas frecuentes, el 58-65%. 2. Lesion patologica: (1) atresia yeyuno-ileal: el intestino delgado es notablemente mas corto que en el recien nacido normal (100-150 cm frente a 250-300 cm); el asa proximal esta dilatada, de 4-6 cm de diametro, con pared edematosa e hipertrofica y mala motilidad, y en los casos graves delgadez, trastorno circulatorio, necrosis o perforacion con peritonitis meconial; el intestino distal y el colon estan colapsados, de solo 0,5 cm, sin gas ni meconio, con pocas secreciones mucosas sin bilis. Si la atresia ocurre tarde en el embarazo, el distal contiene meconio normal y puede expulsarse al nacer; estos ninos suelen tener atresia ileal a termino, con colon casi normal, y la causa suele ser una invaginacion intrauterina. Histológicamente, las capas de la pared proximal estan engrosadas y desproporcionadas, y en fase avanzada delgadas, necróticas o perforadas; el distal tambien esta algo engrosado, pero menos; los ganglios del plexo mienterico de ambos extremos estan marcadamente reducidos, con nucleo desplazado e hipercromasia; en la atresia yeyunal pueden verse tabiques membranosos o puentes residuales de la cavitacion incompleta, y en la ileal restos de pared necrotica, con infiltracion de celulas redondas en el mesenterio, senales de accidente vascular; en la peritonitis meconial asociada hay infiltracion inflamatoria y calcificaciones en todas las capas y el mesenterio. (2) Estrechez: sobre todo en forma de valva, con grado variable (un orificio central de 2-3 mm, o un anillo estrecho localizado). Algunos casos asocian peritonitis meconial, con adherencias intestinales extensas y meconio calcificado; ademas pueden acompanarse otras malformaciones congenitas: ictericia grave, atresia de las vias biliares, esofago atresico, perforacion, onfalocele, atresia ano-rectal, divertículo de Meckel y duplicacion intestinal, polidactilia, hipospadias, riñon en herradura y cardiopatia congenita; es rara la asociacion con sindrome de Down.

Tratamiento

Tratamiento quirurgico, tratamiento de soporte

Medidas preventivas

Educacion sanitaria. 1. Evitar la fiebre y el resfriado al principio del embarazo: las mujeres que tuvieron fiebre alta al principio pueden tener ninos sin deformidad visible pero con desarrollo cerebral alterado (retraso mental, menor capacidad de aprendizaje y reaccion), irreversible; ademas, la malformacion depende de la sensibilidad de la madre a la fiebre y de otros factores. 2. Evitar el contacto con perros y gatos: el gato portador de gérmenes es una fuente de infeccion muy peligrosa para el feto, y sus heces la transmiten. 3. Evitar el maquillaje diario intensivo: los estudios indican que la incidencia de malformacion fetal es 1,25 veces mayor en las mujeres que se maquillan intensamente cada dia; el arsenic, plomo y mercurio de los cosmeticos alteran el desarrollo, y algunos componentes producen, bajo el ultravioleta, aminas aromaticas teratogenas. 4. Evitar la tension psquica durante el embarazo: el animo esta controlado por el sistema nervioso central y el endocrino, y la corticosuprarrenal guarda relacion con los cambios animicos; la tension materna puede dificultar la fusion de ciertos tejidos embrionarios y, si ocurre en los primeros tres meses, producir labio leporino o paladar hendido. 5. Evitar el alcohol: pasa por la placenta y dana gravemente al feto (cabeza pequena, orejas y nariz diminutas, labio superior grueso). 6. Evitar los alimentos mohosos: las micotoxinas pasan por la placenta y pueden romper los cromosomas de las celulas fetales. El pronostico depende del lugar: la supervivencia es alta en la atresia simple y en la del yeyuno distal e ileon proximal; en los ultimos años la mortalidad ha bajado claramente (51,3-73,3% en China, y en torno al 70-85% en el extranjero); el bajo peso y las malformaciones asociadas reducen la supervivencia.

Consulta

Se recomienda acudir al servicio de cirugia general; antes de la consulta puede reservar cita en esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: Aviso importante: la informacion anterior se ofrece solo con fines divulgativos de salud y no puede sustituir un diagnostico medico profesional. Si presenta sintomas relacionados, acuda a tiempo a un hospital acreditado.