Tumor desmoide de la pared abdominal

El tumor desmoide de la pared abdominal (desmoid tumor of abdominal wall) es un fibroma que aparece preferentemente en la musculatura y las vainas fasciares de la pared abdominal, por lo que también se denomina fibroma desmoide abdominal, tumor abotonado o fibromatosis; por su crecimiento invasivo, tendencia a la recidiva y destrucción local, también se llama fibromatosis agresiva, proliferación tumoral fibrosa, fibroma recurrente de la pared abdominal y fibroblastoma abdominal. Histológicamente no presenta signos de malignidad ni metástasis linfáticas ni hematógenas, pero tiene crecimiento invasivo, tendencia a la recidiva y destrucción local, lo que lo diferencia de los tumores benignos y malignos; por ello Wills (1950) lo clasificó como tumor borderline, criterio cada vez más aceptado. La OMS (1994) lo define como un tumor de fibroblastos diferenciados, cuyo comportamiento biológico está entre el fibroblastoma benigno y el fibrosarcoma, con recidiva local pero sin metástasis.

Síntomas frecuentes

Pólipo de colon; eritema de la pared abdominal; dolor abdominal; crecimiento lento

Etiología

(I) Causas: aún no se conocen del todo; pueden relacionarse con los siguientes factores. 1. Lesión de la pared abdominal: la mayoría de los autores nacionales e internacionales consideran que es uno de los principales factores; el autor recopiló 175 casos nacionales de tumor desmoide abdominal, de los cuales 152 (86,9%) tenían antecedentes de embarazo y parto, y 35 (24,8%) de cirugía o traumatismo; el mecanismo por el que la lesión abdominal causa el tumor desmoide no se conoce, y podría relacionarse con la destrucción de fibras musculares, la hemorragia local y la proliferación anormal durante la reparación del hematoma; algunos autores lo relacionan con una reacción autoinmune por destrucción de fibras musculares; pero el factor lesivo no explica los casos en varones sin embarazo, cirugía o traumatismo. Las causas frecuentes de lesión abdominal son: (1) Cirugía: sección directa del músculo abdominal o desgarro y hemorragia por separación y tracción. (2) Contusión abdominal: destrucción de fibras, hemorragia local o hematoma. (3) Embarazo: la tracción excesiva y prolongada del músculo abdominal puede causar lesión crónica; la contracción intensa y sostenida durante el parto puede romper fibras y producir hemorragia intermuscular. 2. Trastorno endocrino: observaciones clínicas y experimentales recientes indican que puede relacionarse con un desequilibrio hormonal femenino, en base a que: (1) es frecuente en mujeres en edad fértil de 18 a 36 años, suele aparecer años después del parto, y es raro después de la menopausia; (2) tras la castración radiológica ovárica o la menopausia, el tumor tiende a regredir espontáneamente; (3) en pocos casos el tratamiento con antagonistas del receptor de estrógenos (como tamoxifeno) tiene cierta eficacia; (4) la experimentación animal demuestra que los estrógenos pueden inducir el tumor; Brasfield inyectó repetidamente estrógenos en la pared abdominal de conejos, provocando tumores desmoides, y la testosterona y la progesterona inhiben su desarrollo; (5) en las muestras de tumor desmoide pueden detectarse receptores de estrógenos. 3. Factor genético: ya en 1923 Nichols observó que los pacientes con poliposis adenomatosa familiar tenían tendencia a los tumores desmoides; Hizawa comunicó que, entre 49 pacientes con poliposis adenomatosa familiar, 6 tenían fibromatosis agresiva asociada; otras estadísticas muestran que la incidencia de tumor desmoide en la poliposis adenomatosa familiar alcanza el 8-38%, de 8 a 52 veces superior a la población normal; dado que suele acompañarse de poliposis adenomatosa familiar y puede aparecer desde el período neonatal o afectar a hermanos, algunos autores proponen un origen genético. Estudios recientes han detectado en algunos tumores desmoides esporádicos y asociados a poliposis adenomatosa familiar deleción 5q del gen APC y mutaciones del exón 15; se sabe que el gen APC regula la expresión de la β-catenina, una proteína de las uniones adhesivas de la membrana que actúa como mediador de la señalización Wingless al unirse a factores de transcripción en el núcleo y activar la transcripción; mutaciones de los dos mediadores de la vía Wnt-APC-β-catenina muestran que la estabilización de la β-catenina es clave en el tumor desmoide; se ha comprobado que la interrupción del gen APC, con inserción de una secuencia Alu de 337 pares de bases en el codón 1526, lo muta y eleva los niveles de β-catenina, favoreciendo la proliferación; otros experimentos muestran que, aunque las células de tumor desmoide tienen niveles altos de β-catenina, el ARNm de β-catenina es normal, igual que en el tejido sano vecino, lo que sugiere que la degradación de la β-catenina es menor que en el tejido normal, siendo también un factor de los niveles elevados; estos estudios indican que la deleción y mutación del gen APC, la expresión elevada de β-catenina y su reducida degradación, y su papel en la activación de la transcripción, son importantes en el desarrollo de la enfermedad. Además, mediante hibridación in situ e inmunofluorescencia se ha detectado una alta expresión del gen C-sis en las células de tumor desmoide, que favorece la producción del factor de crecimiento derivado de plaquetas R, el cual promueve la mitosis de las células de tumor desmoide y de los fibroblastos vecinos. (II) Mecanismo: la histología muestra tumores desmoides de tamaño variable, sin cápsula, bordes irregulares, crecimiento infiltrativo hacia el tejido vecino con límites imprecisos, masa a veces lobulada, sección de consistencia elástica similar a la goma, gris blanquecina, con haces fibrosos en disposición entrecruzada que invaden el tejido vecino (músculo, grasa); el músculo invadido puede atrofiarse y degenerar; el tejido tumoral puede infiltrar vasos y nervios y destruirlos; en raras ocasiones degenera a fibrosarcoma de bajo grado. Al microscopio: el tumor está formado por fibroblastos bien diferenciados y fibras colágenas; fibroblastos y fibras suelen disponerse en ondas entrecruzadas, con colágeno entremezclado; la proporción entre células y fibras varía mucho entre tumores o entre zonas del mismo tumor, con zonas pobres en fibras y ricas en colágeno, o ricas en células y pobres en colágeno, pero en mayor proporción que en el fibrosarcoma bien diferenciado; los fibroblastos proliferantes son grandes, de tinción suave, límites netos, en haces, sin atipia; el núcleo es alargado, con cromatina punteada y pequeños nucléolos, y se observan figuras de mitosis, aunque no mitosis patológicas. En algunos casos el tejido tumoral se adhiere al músculo vecino; unas células crecen con actividad, otras presentan degeneración hialina, y otras crecen de forma invasiva entre grasa y músculo, con las fibras musculares separadas en islotes, atróficas y degeneradas, y pueden verse células gigantes musculares multinucleadas.

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico, tratamiento farmacológico, tratamiento de soporte

Medidas preventivas

El tumor desmoide abdominal tiene crecimiento invasivo, sin metástasis, pero con facilidad para recidivar; se ha comunicado una tasa de recidiva de hasta el 50-66,8%, sobre todo entre los 18 y los 30 años. Plukker considera que la recidiva se relaciona con la extensión de la resección y el tamaño tumoral: a mayor tamaño, mayor recidiva, y los tumores de más de 10 cm son los que más recidivan tras la cirugía. Algunos tumores desmoides con resección quirúrgica incompleta pueden permanecer mucho tiempo sin crecer, aunque algunos autores comunican que las recidivas repetidas y las múltiples cirugías pueden causar metástasis. Este tumor puede regresar espontáneamente, e incluso algunos tumores desmoides gigantes pueden disminuir o desaparecer de forma natural sin ningún tratamiento.

Departamento de atención

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Aviso: la información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sanitarios y no sustituye el diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda oportunamente a un hospital acreditado.