poliquistosis hepática

Lo que la gente denomina quiste hepático se refiere habitualmente al quiste hepático no parasitario. Entre los quistes hepáticos son frecuentes el quiste aislado y la poliquistosis hepática; el quiste hepático aislado habitualmente no presenta ningún síntoma, y si el quiste es de mayor tamaño pueden aparecer síntomas de compresión, como dolor abdominal, náuseas, diarrea, entre otros. La localización de los quistes es más frecuente en el hígado derecho. El quiste hepático múltiple se denomina también poliquistosis hepática; más de la mitad de los pacientes asocian riñón poliquístico, y la poliquistosis hepática suele afectar a todo el hígado, aunque en unos pocos pacientes la lesión se limita a un lóbulo o a una mitad del hígado.

Síntomas frecuentes

náuseas y vómitos; signo de la moneda de plata; disminución del apetito; masa en el epigastrio; dispepsia; dolor en el hipocondrio derecho; hepatomegalia

Etiopatogenia

Anomalía congénita del desarrollo (30%): la mayoría de la poliquistosis hepática es congénita, debida a un trastorno del desarrollo de los conductillos biliares intrahepáticos. En la etapa del desarrollo embrionario, los conductillos biliares sobrantes involucionan por sí mismos sin conectarse con los conductillos distales; si los conductillos biliares sobrantes intrahepáticos no involucionan ni se absorben, y gradualmente se expanden de forma segmentaria y quística, puede formarse la poliquistosis hepática. La poliquistosis hepática suele asociarse a riñón poliquístico, quiste pancreático, quiste pulmonar o esplénico y otras malformaciones, como aneurisma cerebral, divertículo, uréter doble, riñón en herradura o defecto del septum interventricular, entre otros, lo que también puede servir como evidencia de su anomalía congénita del desarrollo. La poliquistosis hepática puede aparecer en distintos miembros de una misma familia, y pertenece a la herencia no dominante. Herencia (25%): es el fenómeno de semejanza entre progenitores y descendientes, y entre individuos descendientes. Si los síntomas aparecen en la lactancia o en la infancia, pertenece a una enfermedad hereditaria autosómica recesiva; la poliquistosis hepática del adulto pertenece a la herencia autosómica dominante. Patología: la mayoría de los quistes de la poliquistosis hepática son múltiples, unos pocos son solitarios, y también hay casos en que los quistes multiloculares se fusionan en uno solo. La gran mayoría de la poliquistosis hepática afecta a todo el hígado, el quiste contiene un líquido claro sin bilis; el hígado está aumentado de tamaño y deformado, y en la superficie hepática pueden observarse quistes de distinto tamaño, de color gris blanquecino, desde pequeños como la punta de una aguja hasta grandes como la cabeza de un niño; el corte hepático presenta aspecto de panal de abejas. Los quistes también pueden estar densamente agrupados en un lóbulo hepático, con mayor afectación del lóbulo derecho. El tamaño de los quistes varía desde el tamaño de la punta de una aguja hasta 8-10 cm, pero rara vez supera los 10 cm. El líquido quístico puede alcanzar hasta 2000 ml. La pared quística es delgada, y en su interior puede haber líquido claro, líquido seroso o líquido gelatinoso; si hay hemorragia o infección, puede ser hemorrágico o purulento; no contiene bilis, y su densidad es habitualmente de 1,010. Los quistes generalmente aumentan lentamente de tamaño con la edad, pero el volumen hepático puede mantenerse sin cambios durante años. Cuando el tabique entre quistes se rompe, pueden fusionarse formando quistes más grandes. Histológicamente la estructura del lobulillo hepático no presenta alteraciones, las células hepáticas son normales, el quiste está rodeado por una cápsula fibrosa, su pared está formada por tejido conjuntivo colágeno, revestida internamente por epitelio columnar o epitelial biliar plano, y externamente por tejido colágenoide; si el líquido acumulado en el quiste es abundante, el epitelio puede aplanarse o incluso ausentarse. Además del hígado y el riñón, otros órganos como el páncreas, el bazo, el pulmón, el ovario y la vesícula seminal también pueden presentar quistes; esta enfermedad también puede asociar otras malformaciones congénitas, como la espina bífida y la polidactilia. Entre los quistes habitualmente existe tejido hepático normal; en los casos de larga evolución también pueden aparecer fibrosis y proliferación de conductillos biliares, y en fases avanzadas puede causar deterioro de la función hepática, cirrosis e hipertensión portal.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, tratamiento de rehabilitación

Medidas preventivas

1. Habitualmente, debe cuidarse de evitar los golpes en los espacios intercostales derechos y en el hipocondrio derecho, para no causar la rotura del quiste. 2. Dado que el padre o la madre padecen esta enfermedad, el hijo puede padecerla; los quistes no pueden detectarse en la lactancia ni en la primera infancia, y tampoco pueden detectarse durante el embarazo; por ello, las personas con padres o parientes afectos de esta enfermedad deben prestar especial atención. 3. Quienes tienen historia familiar deben cuidar la dieta, no beber alcohol, no ingerir en exceso alimentos irritantes, llevar una vida, trabajo y descanso regulares, y no fatigarse en exceso. Además, puede acudir periódicamente al hospital para controles, y según la situación real realizar el diagnóstico y tratamiento. 4. Si el volumen es pequeño y no existen síntomas clínicos, puede realizarse observación; si existen síntomas o el volumen es grande, puede realizarse tratamiento quirúrgico activo, con revisiones periódicas.

Departamento de consulta

Se recomienda acudir al servicio de enfermedades hepáticas; antes de la consulta puede solicitar cita previa en esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: La información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sobre salud y no sustituye un diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda puntualmente a un hospital acreditado.