fibrosis hepática congénita

La fibrosis hepática congénita es una malformación congénita hereditaria rara, caracterizada por proliferación del tejido conjuntivo en los espacios porta y proliferación de los conductillos biliares; en la fase final de la evolución generalmente conduce a hipertensión portal, y el 50% de los pacientes pueden morir por hemorragia digestiva masiva. Kerr y colaboradores (1961) fueron los primeros en nombrar esta enfermedad como fibrosis hepática congénita.

Síntomas frecuentes

hepatomegalia y esplenomegalia; signo de la moneda de plata; proliferación de las células estrelladas hepáticas; fibrosis hepática; sangre en heces; litiasis de los conductillos biliares intrahepáticos; dolor abdominal; várices; dolor distendente

Etiopatogenia

La fibrosis hepática congénita (CHF) pertenece a las enfermedades hereditarias autosómicas recesivas; si cualquiera de los progenitores es heterocigoto, su fenotipo es habitualmente normal, pero la probabilidad de que sus hijos padezcan CHF es igual; en una misma familia pueden padecerla varias personas al mismo tiempo, y los hijos de matrimonios consanguíneos tienen mayor probabilidad de padecer esta enfermedad. El hígado está aumentado de tamaño y de consistencia dura, el área de los espacios porta hepáticos está ensanchada, las ramas de la vena porta son escasas, están ocluidas o estrechadas, con proliferación del tejido fibroso circundante; los conductillos biliares intrahepáticos están dilatados y proliferan, y los conductillos biliares dilatados están recubiertos por células epiteliales columnares normales; a diferencia de las alteraciones histológicas de la cirrosis hepática en la infancia, las células hepáticas y la estructura de los lobulillos hepáticos son normales, sin necrosis ni regeneración de las células hepáticas.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, tratamiento de soporte

Medidas preventivas

Esta enfermedad no dispone de métodos preventivos eficaces; principalmente se trata de reducir los factores de riesgo que agravan la enfermedad. Comer menos alimentos grasos, fritos, encurtidos y alimentos con pigmentos y aditivos artificiales. Los pacientes con fibrosis hepática, debido a que la evacuación de la bilis es insuficiente, afecta a la absorción de los alimentos grasos y de las vitaminas liposolubles, por lo que su capacidad digestiva es menor; por ello, es mejor comer con moderación los alimentos grasos, fritos, fermentados y encurtidos como el embutido y el tocino; al mismo tiempo, es preferible adoptar el principio de comidas pequeñas y frecuentes, para reducir la carga del hígado y de la vesícula biliar. Dejar de beber alcohol. Siempre que exista una enfermedad hepática, sea hepatitis, hígado graso, cirrosis o carcinoma hepático, en primer lugar debe dejarse de beber alcohol, porque el alcohol se metaboliza principalmente en el hígado; cuando las células hepáticas están dañadas, la capacidad de metabolizar el alcohol disminuye, y beber alcohol fácilmente agrava la lesión hepática.

Departamento de consulta

Se recomienda acudir al servicio de enfermedades hepáticas; antes de la consulta puede solicitar cita previa en esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: La información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sobre salud y no sustituye un diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda puntualmente a un hospital acreditado.