quiste hepático congénito

El quiste hepático congénito (congenital cyst of liver) es una enfermedad hepática benigna clínicamente frecuente, perteneciente a las anomalías congénitas del desarrollo; clínicamente suele dividirse en quiste hepático múltiple o poliquistosis hepática (multiple cysts or polycystic disease of liver) y quiste hepático solitario.

Síntomas frecuentes

masa abdominal; ascitis; hemorragia interna; hipertensión portal; dolor en el epigastrio; dolor intenso; retención biliar; hepatomegalia; dolor distendente

Etiopatogenia

(1) Causas. La etiología no es completamente clara, y existen dos puntos de vista: uno es el trastorno del desarrollo de los conductillos biliares o linfáticos intrahepáticos durante la etapa embrionaria, o la formación de conductillos biliares ectópicos intrahepáticos; el otro es que una infección intrahepática en la etapa embrionaria causa colangitis, conduce a la oclusión de los conductillos biliares intrahepáticos, y los conductillos biliares proximales se van dilatando quísticamente, formando el quiste. El trastorno congénito del desarrollo puede deberse a la herencia, como la enfermedad hepática poliquística del adulto (adult polycystic liver disease, APLD), que es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Según la clasificación etiológica de Debakey, el quiste hepático congénito puede dividirse en dos grandes grupos: quiste hepático parenquimatoso primario y quiste hepático biliar primario; el primero se divide en: ① quiste hepático aislado (que puede ser único o múltiple); ② quiste hepático múltiple (poliquístico), es decir, poliquistosis hepática; el segundo se divide en: ① dilatación localizada de los conductillos biliares intrahepáticos principales; ② dilatación quística múltiple de los conductillos biliares intrahepáticos, es decir, enfermedad de Caroli. En este artículo solo se describe el quiste parenquimatoso hepático congénito, o quiste verdadero, para diferenciarlo de los pseudoquistes debidos a traumatismos, inflamaciones, tumores, entre otros. (2) Mecanismo patogénico. El quiste hepático solitario puede ser muy pequeño o muy grande, el menor con un diámetro de solo unos pocos milímetros, y el mayor con un diámetro de más de 20 cm, incluso ocupando todo un lóbulo hepático; pero los quistes hepáticos observados clínicamente son todos relativamente grandes, con un contenido líquido habitualmente superior a 500 ml, y el máximo puede alcanzar 17.000 ml; en una serie de casos del Hospital Oriental de Cirugía Hepatobiliar de Shanghai, hubo un caso con 5000 ml de líquido quístico. El quiste es redondeado u ovalado, la mayoría uniloculares, aunque también puede ser multilocular, y a veces puede tener pedículo; el quiste tiene una cápsula completa, la superficie es de color blanco lechoso, y también de gris azulado; la pared quística tiene un grosor variable, la más gruesa alcanza de 0,5 a 5,0 mm; la capa interna está formada por células epiteliales columnares, y la capa externa por tejido fibroso, recubierta por un grupo vascular biliar de mayor tamaño; las células hepáticas circundantes suelen atrofiarse y degenerar por compresión; el líquido quístico es en su mayor parte claro y transparente, o mezclado con bilis; si se asocia hemorragia intaquística, puede ser de color café; el líquido quístico es neutro o alcalino, con una densidad de 1,010 a 1,022, y contiene una pequeña cantidad de albúmina, mucina, colesterol, hematíes, bilirrubina, tirosina o bilis, entre otros. El quiste hepático múltiple es más frecuente que el solitario; los quistes son de tamaño variable, el menor del tamaño de un grano de mungo, o solo detectable al microscopio, y el mayor con una capacidad de más de 1000 ml; los quistes pueden dispersarse por todo el hígado o agruparse densamente en un lóbulo hepático, siendo más frecuentes en el hígado derecho; el corte macroscópico presenta un aspecto de panal de abejas. La pared quística puede dividirse en dos capas: la capa interna son células epiteliales, cuya forma varía según el tamaño del quiste; en los quistes más grandes, debido a que las células epiteliales están comprimidas, las células columnares y las células caliciformes son aplanadas o desaparecen; en los quistes de tamaño medio, solo existen células caliciformes; en los quistes pequeños, coexisten células columnares y células caliciformes; la capa externa es tejido colágenoide; entre los quistes pueden observarse un número relativamente elevado de conductillos biliares y células hepáticas normales. El líquido quístico es claro y transparente, y generalmente no contiene bilis; el quiste hepático múltiple rara vez causa hipertensión portal y várices esofágicas, pero puede asociarse a estenosis biliar, colangitis y hepatitis; en fases avanzadas puede causar deterioro de la función hepática, apareciendo ascitis, ictericia, esplenomegalia, várices esofágicas o várices de la pared abdominal, entre otros.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, tratamiento de rehabilitación

Medidas preventivas

Realizar bien los controles durante el embarazo, detectar precozmente el quiste hepático congénito y realizar un tratamiento dirigido.

Departamento de consulta

Se recomienda acudir al servicio de enfermedades hepáticas; antes de la consulta puede solicitar cita previa en esta plataforma para contactar con el especialista.

Aviso importante: La información anterior se ofrece únicamente con fines divulgativos sobre salud y no sustituye un diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda puntualmente a un hospital acreditado.