Colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria (primary sclerosing cholangitis, PSC), también llamada colangitis estenótica u oclusiva, es una enfermedad biliar poco frecuente, de causa desconocida y evolución lenta. Se caracteriza por fibrosis extensa de las vías biliares intra y extrahepáticas, con paredes marcadamente engrosadas y luces notablemente estrechadas. Clínicamente, además de la ictericia obstructiva, si el paciente no recibe diagnóstico y tratamiento oportunos, puede finalmente producirse cirrosis biliar e hipertensión portal, y fallecer por insuficiencia hepática y hemorragia digestiva alta. La edad de aparición suele ser de 30 a 50 años, y afecta más a varones que a mujeres. Actualmente se consideran posibles factores etiológicos las infecciones bacterianas y víricas, las alteraciones inmunológicas y ciertos factores genéticos congénitos.

Síntomas frecuentes

Escalofríos; lesión difusa del hígado; cirrosis biliar; mala contractilidad vesicular; ascitis; insuficiencia hepática; dolor abdominal; disquinesia vesicular; coledocolitiasis

Causas de la enfermedad

(I) Causas: no están completamente aclaradas y quizá no se deben a un solo factor. Hay los siguientes aspectos: 1. Infección crónica inespecífica: se cree relacionada con la colitis ulcerosa; en las enteritis infecciosas, las bacterias intestinales invaden la vía biliar por la vena porta y forman inflamación crónica, con proliferación fibrosa de la pared del conducto y su estrechamiento. Algún autor comunicó cultivos positivos en sangre portal durante la colectomía por colitis ulcerosa, y al inyectar bacterias en la vena porta animal apareció inflamación peribiliar; pero otros consideran que no hay una relación fundamental con la colitis ulcerosa, y que esta no altera el curso natural ni el pronóstico de la PSC. 2. Enfermedad autoinmune: además de acompañarse a menudo de colitis ulcerosa, algunas cursan con enteritis segmentaria, tiroiditis fibrosa crónica (tiroiditis de Riedl) y esclerosis fibrosante retroperitoneal. Los inmunocomplejos séricos suelen ser más altos que en personas sanas; al depositarse en los tejidos pueden causar inflamación local. Badenheimer midió los inmunocomplejos en enfermos de PSC y halló que son significativamente más altos que en los controles sanos, tanto si había colitis ulcerosa como si no. En los pacientes con colitis ulcerosa, los anticuerpos antinucleares y antimusculares son positivos en una proporción determinada, lo que apoya la participación inmunitaria; sin embargo, el tratamiento con hormonas o inmunosupresores, aunque mejora los síntomas, no mejora las alteraciones patológicas de la vía biliar ni el curso de la enfermedad, por lo que la participación inmunitaria está aún por confirmar. 3. Lesión precancerosa: clínicamente algunos enfermos de PSC, tras un seguimiento, son finalmente diagnosticados de colangiocarcinoma esclerosante primario; por eso algunos consideran que la PSC es un colangiocarcinoma de lenta evolución o que puede transformarse en él. Varios autores señalan que, histológicamente, la PSC y el colangiocarcinoma esclerosante primario son difíciles de diferenciar. 4. Otros factores: se ha relacionado con factores congénitos, infección por Strongyloides, alcoholismo y ácido litocólico. (II) Mecanismo: las principales alteraciones patológicas son la infiltración de células inflamatorias en la pared de los conductos y alrededor de los mismos en los espacios porta intrahepáticos, sobre todo linfocitos y pocos polimorfonucleares, y ocasionalmente macrófagos y eosinófilos; con el avance de la lesión aparecen necrosis focales puniformes y fibrosis. El epitelial de los conductos se atrofia y desaparece, la pared se endurece, irregular y engrosada, y finalmente se fibrosis en extremo, de modo que el conducto queda engrosado y con luz anormalmente estrecha en forma de collar de perlas; la parte más fina no supera 2 mm de diámetro, como una mina de lápiz. A veces la lesión afecta solo un segmento del colédoco, y otras gran parte del colédoco o incluso los conductos hepáticos izquierdo y derecho. Muchos casos se acompañan de colecistitis crónica y adherencias en cordones del ligamento hepatoduodenal, hasta hacer casi irreconocible la estructura biliar; a la vez hay ictericia obstructiva y cirrosis biliar, y en fases avanzadas pueden aparecer hipertensión portal e insuficiencia hepática.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico, tratamiento quirúrgico, tratamiento de apoyo

Medidas preventivas

La causa de la colangitis esclerosante primaria es aún desconocida y se relaciona con factores autoinmunes y genéticos, por lo que no existen medidas preventivas eficaces.

Departamento de consulta

Se recomienda acudir a el servicio de cirugía hepatobiliar; antes de la consulta puede reservar cita a través de esta plataforma para contactar con el especialista.

Recordatorio: La información anterior es solo referencia para divulgación de salud y no puede sustituir el diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda a tiempo a un hospital regular.