慢性进行性眼外肌麻痹

慢性进行性眼外肌麻痹(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia)又称vonGraefe眼肌病,是一种罕见的眼球运动障碍疾病，为慢性、进行性、双侧性，以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍终眼球固定不动。

常见症状

生长缓慢；上睑下垂

发病病因

1.发病原因：慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉，神经-肌肉结合处，末梢神经及脑神经核，其原因有外伤、毒素、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。 2.发病机制：关于本病的发病机制有4种学说。 (1)肌营养不良学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种。此后，Silex，Sandier，SamualGartner与Edwin Billet，Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见，发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变，横纹消失，纤维组织增生，它与神经源性肌肉萎缩不同，后者肌肉纤维虽有皱缩，但仍保持其原有性质，横纹不消失，因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。 (2)神经核变性学说：Mobius和Saenger报道23例，认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致，属于核性麻痹(nuclear palsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例，发现动眼、滑车、展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等。Ledlowski也病理检查1例，发现动眼、滑车、展神经核的细胞数减少，细胞外形皱缩，有的细胞核移向四周，尼氏小体粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，中脑内外的神经纤维亦正常，因此主张为神经源性疾患，以后一直受神经源性学说支配。 3.神经-肌肉变性学说：最近发现本病可合并小脑、脑神经症状，进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性，以后出现眼外肌纤维的萎缩变性，因此临床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre综合征及眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维的命名或分类。 4.代谢缺陷学说：目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起，但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定，最近通过电子显微镜观察发现，病变肌纤维内有过量钙的堆积，认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期，病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前，肌细胞膜的通透性即有缺陷，导致肌酶细胞外溢。一定时间后，肌细胞即破坏，肌纤维粗细显著不等，病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间，横纹消失，有空泡形成，玻璃样变性和结缔组织增生，导致肌肉弹性及收缩力降低，引起眼球运动障碍。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

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