先天性无虹膜

先天性无虹膜是双眼的发育性疾患，可伴有多种眼疾如角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼、黄斑发育不良、斜视、眼球震颤等，累及全眼球。有些并发症在出生时已存在，而另一些则可延至儿童期或成年人早期发生。还有部分患者可伴有全身性异常。但无虹膜一词实际是一种误称，因为还残留有虹膜根部而没有完全无虹膜者。

常见症状

先天性虹膜缺乏；上睑下垂；限局性巩膜膨隆肿物；面部畸形；小头；晶状体混浊；畏光；先天性无虹膜；角膜混浊；眼球震颤

发病病因

环境因素作为致畸因子应重视，外胚层学说认为，在妊娠12～14周时，神经外胚层发育障碍，致视杯缘不发育，导致虹膜不发育及其他外胚层缺陷，如视网膜、黄斑发育异常、瞳孔肌缺如等。 胚胎第2个月时中胚层发育障碍，晶状体血管膜的晶状体囊-瞳孔血管未萎缩而残留阻碍视杯缘的生长，中胚层向前延伸长入外胚层与视杯缘时，表现为前房周边的一条窄带，阻滞外胚层向前生长，结果均导致虹膜发育不良，但此学说不能解释其他神经外胚层发育异常。 从临床表现看，更多的证据支持神经外胚层和中胚层在胚胎发育过程中出现发育障碍，从而导致患者眼部的多种结构发育异常。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.提高产前诊断技术，预防遗传患儿的出生，提高优生率。 2.适龄结婚，切勿早婚、早孕，也勿过于晚婚、晚孕，避免婴儿先天不足，有计划地优生优育。 3.孕妇应注意陶冶性情，保持心情愉快，精神安宁，谨避寒暑，预防疾病，慎用药物，禁用烟酒，避免中毒、外伤及物理因素的影响。

就诊科室

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