小儿出血性疾病

出血性疾病是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。      

常见症状

淋巴结肿大；颅内出血；上消化道出血；瘀斑；牙龈出血；视网膜出血；血小板减少；凝血障碍；新生儿呕血和便血

发病病因

(一)发病原因 出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾病;③凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病;④抗凝过强所引起的出血性疾病;⑤复合因素所引起的出血性疾病。 1.血管因素引起的出血性疾病 (1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症，血管性假血友病，家族性单纯性紫癜，肺含铁血黄素沉着症等。 (2)代谢性：糖尿病，尿毒症。 (3)感染性：病毒(如流行性出血热)，细菌(如流行性脑膜炎，细菌败血症等)，螺旋体(如钩端螺旋体病)。 (4)中毒性：动物毒素(如蜂毒，蛇毒)。 (5)药物性：磺胺，巴比妥。 (6)过敏性：过敏性紫癜，自身DNA过敏，自身血红蛋白过敏。 (7)维生素缺乏：维生素C缺乏症，维生素P缺乏症。 (8)结缔组织病性：系统性红斑性狼疮，结节性多动脉炎，Ehlers-Danlos综合征。 (9)异常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜，原发性α2-巨球蛋白血症，冷球蛋白血症性紫癜，高蛋白C症。高蛋白S症。 (10)淀粉样变引起的紫癜。 (11)单纯性：单纯性紫癜，机械性紫癜。 2.血小板因素所引起的出血性疾病 (1)血小板数量异常： ①血小板减少：特发性(免疫性)，继发性(免疫性，非免疫性)，先天性(免疫性，非免疫性)， ②血小板增多：原发性，继发性。 (2)血小板功能障碍： ①遗传性：血小板无力症，轻型血小板病，血小板因子缺乏病， ②获得性：尿毒症，肝病，药物(阿司匹林，双嘧达莫等)，骨髓增生性疾病，恶性肿瘤。 3.凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病 (1)凝血活酶生成障碍：凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性，获得性)。 (2)凝血酶生成障碍：凝血酶原缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子V缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子X缺乏症(遗传性，获得性)。 (3)纤维蛋白形成障碍：纤维蛋白原缺乏症(遗传性，获得性)，异常纤维蛋白原血症(遗传性，获得性)，凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性，获得性)。 4.抗凝过强所引起的出血性疾病 (1)血循环中有抗凝物质：①抗纤维蛋白原;②抗Ⅴ因子;③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗组织凝血活酶;⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);⑩肝素及类肝素抗凝物质， (2)纤维蛋白溶解性出血性疾病： ①原发性：见于肝脏病等， ②继发性：见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后。 5.复合因素所引起的出血性疾病 弥漫性血管内凝血，肝脏疾病，遗传性联合凝血因子缺乏症。 (二)发病机制 生理情况下，参与止血的三要素为血管壁，血小板和凝血因子，血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病，过敏性紫癜，维生素C缺乏症，遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致，血小板数量改变和黏附，聚集，释放反应等功能障碍均可引起出血，特发性血小板减少性紫癜，药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病，血小板无力症，巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病，凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面，如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病，维生素K缺乏症，肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的，抗凝过强也可引起出血性疾病，弥漫性血管内凝血，肝脏疾病，遗传性联合凝血因子缺乏症，属复合因素所引起的出血性疾病。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

1.重视做好遗传性疾病的预防工作。 2.积极防治各种感染性疾病，做好预防接种工作。指导自我保护方法，如服药期间不与感染患者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染，以 免引起病情加重或复发。 3. 注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。 4.防止X线、药物和各种毒物的损伤造成的出血性疾病。 5.指导预防外伤方法，如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔，禁食坚硬和多刺的食物。床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺 伤、摔伤引起出血。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。 6.保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血。衣着要稍宽大些，活动时要避免使用 锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。 7.尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。 8.消除患儿对出血及止血技术操作而产生的惧怕、恐惧心理，争取患儿配合。 9.在家中如果发生创伤性出血，尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血，用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血 法，用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。 10.应指导压迫止血方法;指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。 11. 应注意避免外伤，预防感染，特别是呼吸道感染。忌服具有抑制血小板功能的药物如阿斯匹林，对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。 12.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集、 扩张血管作用，可加重出血。 13.病人家中要常备冰袋。血液病的病人机体抵抗力低下，常易发烧。发烧时，家属应采用物理降温法，可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的，也可用冷 水或酒精擦浴法降温，避免服用药物降温。 14.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。