小儿肾病综合征

肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失，引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。本病的特点是大量蛋白尿，低白蛋白血症、严重水肿，高脂血症和高凝状态。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量>100mg/kg或指尿蛋白超过3.5g/L。本病有逐年增多之趋势。

常见症状

腹腔积液；慢性肾功能不全；静脉血栓；阴囊水肿；低钙血症；消瘦；蛋白尿；低蛋白血症

发病病因

(一)发病原因 凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS，分类： 1.临床分类 为目前国内的主要分型方法。 (1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性，临床以单纯性多见。 (2)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压[学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)];血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp);氮质血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)及持续低补体血症。 (3)先天性肾病：生后或生后不久(出生后<2月)即发病，呈现上述典型症状，多有家族史，本病患儿出生体重低(多系早产儿)，宫内窒息，胎粪污染羊水，臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断，本病在芬兰发病率较高，在我国罕见，对激素无反应或反应不良，多在生后6月内死于感染，肾衰或其他并发症。 (4)难治性肾病：据我国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下： ①对足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8周无效或部分效应， ②勤反复或勤复发(半年内≥2次，1年内≥3次)， ③激素依赖。 2.病理分类 (1)轻微病变型(包括微小病变型)：小儿以微小病变为主。 (2)局灶性，节段性肾小球硬化症。 (3)系膜增生性肾炎。 (4)膜性病变。 3.按临床惯例分类 (1)原发性或特发性：即原始病变发生在肾小球的疾病，按目前国内的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎，急进性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现NS，在病理学上，微小病变，局灶性节段性肾小球硬化，膜性肾病，膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病，胶原Ⅲ肾小球病，纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以NS为主要表现，系膜增殖性肾小球肾炎也可发生NS。 (2)继发性肾病综合征：即继发于全身性疾病的NS，病因广泛而复杂，现简扼归纳如下： ①感染性疾患：许多感染均可引起NS，按其病原体分列如下： A.病毒感染：乙型及丙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，HIVⅠ型，带状疱疹病毒，柯萨奇病毒及腺病毒等感染， B.细菌感染：如链球菌，葡萄球菌，肺炎双球菌，沙门菌属，麻风杆菌及梅毒螺旋体等感染， C.原虫感染：如疟原虫(以三日疟为多见)及毒浆体原虫(toxoplasmosis)感染， D.寄生虫感染：各型血吸虫[尤以曼森(Manson)血吸虫]，锥虫及丝虫等， ②多系统及结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮，系统性小血管炎，类风湿性关节炎，干燥综合征，溃疡性结肠炎，皮肌炎，过敏性紫癜，疱疹皮炎，结节病及牛皮癣等， ③过敏原：如蛇咬伤，蜂螫，花粉，血清，疫苗，毒栎树(poison oak)，常春藤(ivy)，D860，青霉胺及丙磺舒(probenecid)等， ④代谢性疾病：如糖尿病肾病，淀粉样变性，脂蛋白肾病及黏液性水肿等， ⑤肾毒性物质：如汞，铋，金及三甲双酮等， ⑥肿瘤：如霍奇金病，淋巴瘤，慢性淋巴性白血病，多发性骨髓瘤，结肠癌，肺癌，乳癌，胃癌及肾癌等， ⑦其他：如先兆子痫，肾动脉狭窄，肾静脉血栓形成，逆流性肾病，肾移植慢性排异反应，慢性回肠炎，慢性心力衰竭及缩窄性心包炎等。 (3)先天性及遗传性疾病：如Alport综合征，Fabry病，指甲-膑骨(nail-patella)综合征，先天性(芬兰型)肾病综合征及镰状细胞病等。 (二)发病机制 1.发病机制 (1)涎酸学说：即经典的发病机制，系因肾小球上皮足突细胞肿胀，融合，使原有涎酸糖蛋白结构破坏，阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。 (2)免疫学发病机制： ①体液免疫参与：包括免疫复合物(IC)，免疫球蛋白异常(血中IgG低下，分解增加，合成减少)，抗体生成减少等诸多因素， ②细胞免疫异常：循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化， ③补体系统：包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌，肺炎球菌的调节能力，补体活力下降，C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。 (3)其他因素：包括抗体直接损伤肾小球，中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶，产生活性氧，释放阳离子蛋白，单核细胞聚集释放多种蛋白酶，胶原酶，氧自由基，细胞因子，血小板活化因子等均参与肾病发病机制。 (4)水肿：肾病综合征的水肿的机制研究，近年来有不少进展，有低血容量所占比例仅为7%～38%，可用传统观点解释外，更多的研究表明还有很多肾内因素起作用。 (5)高脂血症：对激素耐药的难治性肾病是Ⅳ型高脂血症，即极低密度脂蛋白(VLDL)升高和高密度脂蛋白(HDL)降低，这影响了胆固醇的清除，高脂血症的危害不仅在于易发生动脉粥样硬化，还在于VLDL有肾毒性，可与GBM的多价阴离子结合后进入系膜区致肾损害，使阴电荷减少，膜通透性增加，使大分子脂蛋白在系膜区沉积，终致肾小球硬化，此外，高脂血症不仅增加了血液黏滞度，而且胆固醇沉积使毛细血管内皮壁变粗糙，阴电荷改变，从而使带有阴电荷的血小板沉积而形成血栓，同时纤溶系统出现一系列变化，包括血浆纤维蛋白原，凝血辅助因子(Ⅴ，Ⅷ)，β-血栓球蛋白升高，血小板计数增加，黏附及聚集功能增强，纤维蛋白溶酶和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性降低，酶原因子(Ⅱ，Ⅹ等)下降。

治疗方式

药物治疗、对症治疗、康复治疗

预防措施

日常预防 肾脏综合征发病常与各种感染和肾毒性物质如汞、铋、金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。

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