鱼鳞病

鱼鳞病俗称(蛇皮癣)，70%属遗传(遗传病)，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，本病特点冬重夏轻。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

常见症状

表皮角化；大量皮肤脱屑；层状鱼鳞癣；肢端角化

发病病因

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。 系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。 为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。 为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。 为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。 为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

鱼鳞病日常预防 1、避免热水烫洗、清洁剂和搓澡等刺激，经常外用润肤剂。 2、西药外用以油性、保护性或角质溶解的药物，可酌情应用以下药物。 尿素乳膏，其作用就是软化皮肤，避免手足皲裂，对寻常型鱼鳞病有效。外涂皮损部位，一天2～3次 。 鱼肝油软膏，治疗寻常性鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位，一天1～2次。 维A酸乳膏或软膏(0.025%;0.1%) 外搽患处治疗鱼鳞病、毛囊角化症，一天2次。 3、口服西药以维生素A类药为主，如：维生素A、维生素A酸、迪银片。 4、因本病与遗传有关，目前还没有很好的根治办法，要让患者树立信心，坚持治疗，保持良好的心情。 鱼鳞病健康教育 该病如在没有治愈前结婚，对下一代很有可能会遗传，只有根治此病才能结婚，平时还要加强锻炼，对生活方面注意可多饮白开水，服用维生素A。 针对遗传性鱼鳞病，会大大提高子代的遗传机率，可以结婚，但生育不宜。

就诊科室

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