骨纤维异样增殖症

纤维异样增殖症又称纤维结构不良，其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时，有板层骨小梁形成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。

常见症状

南康立；性早熟；阴道出血；智力减低；眼球突出

发病病因

(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.大体标本特点：纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并随小梁数量及成熟程度而异，这种组织不富含血管，然而，特别在骨松质(髂骨翼，肋骨，骨盆，干骺端)，则可见许多血管截面，有时可见囊腔，水肿或出血性组织内有血性液体；有时，尤其单骨型，整个溶骨区含有液性成分，易与骨囊肿相混淆，有时组织中有软骨岛结构，在儿童和干骺端更常见。 2.组织病理特点：纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨母细胞排列。 一般情况下，在纤细的胶原纤维网中，富含组织纤维母细胞，分裂相对少见，有时，排列成轮辐状，有时含多核巨细胞，主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质，如肋骨)，一些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁，有的是被黏液样组织替代。 骨样组织和骨小梁一般比较稀疏，很少粗大，周边无骨母细胞排列，纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。 纤维异样增殖症的组织中，血管少见，有的囊性区域，可见富含毛细血管和血性渗出。 有时，在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可见软骨组织区域，软骨呈小的局限性结节，有正常的透明软骨结构，这些软骨区的组织特点与孤立的或多发软骨瘤的不同，与生长的骺板或修复性骨痂的增生软骨相似，在软骨区和结构不良的纤维骨组织之间的组织学间断，使得笔者否定了软骨是组织化生结果的认识，大多数病例中，在儿童或青少年干骺端发病，可见软骨区域，这些病人既往未手术或骨折，软骨似乎源于骺板，而另一些病例，在骨膜下软骨可能是由于近期病理性骨折，轻微骨折，手术治疗后，产生修复性骨软骨骨痂的结果。 组织学表现同影像和大体表现，随病人年龄而有所变化。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。