Rabdomiosarcoma vulvar

El rabdomiosarcoma es un tumor altamente maligno; es el sarcoma de tejido blando más frecuente que ocurre en el niño; el 20 % ocurre en la pelvis y en el tracto genital; la investigación en el extranjero descubrió que el rabdomiosarcoma del tracto genital femenino supone alrededor del 3,5 %; entre ellos, el rabdomiosarcoma vulvar (supone el 13 %); fácilmente ocurre en el labio mayor, el clítoris y la zona periuretral; este tumor crece rápido; la metástasis es temprana.

Síntomas frecuentes

Hemorragia vaginal; bajada de peso; hinchazón vulvar; inapetencia; la úlcera es en forma de coliflor; bulto de la región pubiana

Causas de la enfermedad

(1) Causa: el rabdomiosarcoma vulvar es un tumor que viene del mesénquima primitivo y tiene una tendencia clara a la diferenciación miogénica. (2) Mecanismo: en el RMS tipo alveolar, existe la anomalía cromosómica estructural t(2,13)(q35,q14) y t(1,13)(p36,q14) frecuentes; esta recombinación forma en el cromosoma 13 el gen de fusión PAX3/AX7-FKHR; PAX3-FKHR puede afectar el crecimiento de la célula, la diferenciación celular y la apoptosis; por la vía del oligonucleótido antisentido, bajar el PAX3 de tipo salvaje o el PAX3-FKHR, todo puede inducir la apoptosis de la célula RMS; esta vía de apoptosis no depende del p53; sino que se realiza por regular la actividad transcripcional de la proteína antiapoptótica BCL-XL (Margue 2000); pero Zhao et al. (2001) creen que la aparición del RMS no es la obtención de la función del gen de fusión PAX3-FKHR; sino que es producida por la pérdida de la función de diferenciación de FKHR; en el 70 %-100 % del RMS embrionario, se ve la pérdida del alelo de 11p15.5, es decir, la pérdida de heterocigosidad; por el análisis de la PCR de la secuencia repetida en tándem, Barr et al. (1997) descubrieron que es producido por la inestabilidad del microsatélite que produce la pérdida del alelo; la pérdida del alelo de 11p15.5 puede hacer que el gen imprintado de este lugar esté desordenado; estos genes imprintados se refieren a que entre los dos alelos que vienen de los dos padres, uno no se expresa o se expresa muy poco

Tratamiento

Cirugía, quimioterapia

Medidas preventivas

1. Cirugía. 2. Quimioterapia.

Departamento de consulta

Se recomienda acudir a el servicio de ginecología; antes de la consulta puede reservar cita a través de esta plataforma para contactar con el especialista.

Recordatorio: La información anterior es solo referencia para divulgación de salud y no puede sustituir el diagnóstico médico profesional. Si presenta síntomas relacionados, acuda a tiempo a un hospital regular.